疾病名称：
膀胱透明细胞癌
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Bladder Clear Cell Carcinoma
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

AE1、AE3、CA9、CAIX、CAM 5.2、GATA3、HNF-1-beta、P53、RCC、Thrombomodulin、CEA-P、P504s、CA125、CD15、CK7、PAX8、S100

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

34bE12、CA19-9

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

BCL-2、P63、TAG72、CK20

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CEA-M

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

HER2、PAX2

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

PAP、PRP、PSA
概述：
起源于膀胱先前存在的苗勒氏管前体的透明细胞肿瘤，类似于女性生殖道苗勒氏管透明细胞癌。
发病部位：
膀胱
诊断要点：
1.发病年龄广泛，平均发病年龄60岁，女性多见，常见于膀胱颈及膀胱三角；
2.典型病例形成孤立的息肉样或乳头状肿块，平均直径3-4cm；
3.镜下呈管囊状、乳头状或片状生长，通常多种结构混合存在，以管囊状结构和乳头状最常见，弥漫性生长方式最少见；
4.管状结构大小、形状不一，腔内可有嗜酸性或嗜碱性分泌物；
5.乳头状结构常呈小的圆形，具纤维血管轴心，常见硬化；
6.肿瘤细胞扁平、立方或柱状，胞浆常丰富，透明或嗜酸性或两者混合；
7.常见不典型的鞋钉样细胞；
8.细胞中-重度异型，核分裂常活跃；
9.有些病例具有明显的中肾腺瘤样结构，细胞异型较轻，核分裂像较少，但至少局部细胞核增大，染色质增粗；
10.部分病例可伴随浸润性尿路上皮癌、尿路上皮原位癌或腺癌，也可与子宫内膜样腺癌比邻；
11.坏死及出血常见。
图片：


乳头状结构，可见宽阔的轴心伴间质水肿、硬化


实性结构，偶见微囊或小管


瘤细胞胞浆嗜酸性或透明


弥漫强表达PAX8


弥漫强表达HNF-1β


弥漫强表达AMACR/P504S


肿瘤细胞不表达GATA3


肿瘤细胞不表达ER

免疫组织化学染色：
CAM5.2、CK7、EMA、PAX8、HNF1ß、Napsin-A、AMACR、P53等常阳性，CD10、uroplakin、CD20、Leu-M1、PAX2、CEA、CAIX也可不同程度阳性，PSA、P63、34 ßE12、ER、PR、GATA3等通常阴性，Ki-67指数高。
分子标记：
常见3,7,17号染色体三体
鉴别诊断：

透明细胞肾细胞癌转移：无管囊状结构伴鞋钉样细胞，一般不表达HNF1ß和Napsin-A

低分化前列腺腺泡性腺癌：PSA以及P501S阳性，PAX8阴性。

浸润性高级别尿路上皮癌：一般不表达PAX8、HNF1ß、Napsin-A

肾源性化生：无明显的浸润性生长，瘤细胞无或仅有轻度异型性，罕见核分裂和坏死，Ki67标记增殖指数低。

治疗：
根治性膀胱切除
参考文献：

Adebowale J. Adeniran,Pheroze Tamboli. Clear Cell Adenocarcinoma of the Urinary Bladder:A Short Review. Arch Pathol Lab Med. 2009;133:987–991

Herawi M, Drew P A, Pan C C, et al. Clear cell adenocarcinoma of the bladder and urethra: cases diffusely mimicking nephrogenic adenoma[J]. Human Pathology, 2010, 41(4):594.

Brimo F, Herawi M, Sharma R, Netto GJ, Epstein JI, Illei PB (2011) Hepatocyte nuclear factor-1β expression in clear cell adenocarcinomas of the bladder and urethra: diagnostic utility and implications for histogenesis. Hum Pathol 42:1613–1619