疾病名称：
膀胱小细胞神经内分泌癌
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Bladder Small Cell Neuroendocrine Carcinoma
同义词（或曾用名）：
小细胞癌；高级别神经内分泌癌
概述：
原发于尿路上皮，组织学与非小细胞癌相似的高级别神经内分泌癌
发病部位：
膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点：

1.绝大多数发生于膀胱，也可见于肾盂及输尿管，好发于中老年人，发病年龄20-85岁（平均66岁），男女比约4:1；

2. 血尿是最常见的临床症状，通常表现为局部进展性或转移性肿瘤，偶见副肿瘤综合征；

3. 肿瘤直径2-10cm, 膀胱的任何部位均可发生，大体上表现为体积大的实性、孤立性、息肉样、结节状肿块，可以广泛浸润膀胱壁；

2.病变由形态一致的小细胞片状增生组成，间质稀少；

3.经典的小细胞癌瘤细胞质非常稀少（裸核细胞），核大小一致，圆形或卵圆形，部位为梭形（所谓的燕麦细胞），含有细颗粒状染色质和不明显的核仁，核分裂像和坏死多见；

4.切除的标本中可见数量不等的中间型大小的细胞，较经典的小细胞癌成分胞浆略丰富，核较大，但染色质纹理相同；

5. 部分可见小血管壁周围深嗜碱性的DNA物质沉积，称之为“Azzopardi效应”

6.23%-67%的小细胞癌可伴有其他类型尿路上皮癌成分（包括非浸润性乳头状尿路上皮癌，原位癌、鳞状细胞癌和腺癌等），遗传学分析证实与小细胞癌具有共同的组织起源，可能来源于多潜能尿路上皮干细胞的多相分化；偶尔可伴有异源性分化。
图片：

弥漫成片的小圆细胞


小细胞癌（左侧）混有微乳头状尿路上皮癌（右侧）


广泛的肿瘤性坏死，血管壁周围深嗜碱性的DNA物质沉积（Azzopardi效应）


可弥漫表达TTF1


膀胱小细胞癌（左侧）伴尿路上皮原位癌（右侧）


小细胞癌胞浆稀少，核深染，短梭形，染色质均匀而深染


小细胞癌背景中可见散在的较大的肿瘤细胞甚或巨细胞，具有相似的浓染的粉尘状染色质


小细胞癌GATA3阴性，表面尿路上皮原位癌GATA3阳性


小细胞癌表达SYN

免疫组织化学染色：
CK逗点状阳性，P16、CgA、SYN、CD56常阳性。可表达CK7和TTF1，但是CK20和P63、GATA3常常阴性或仅局灶阳性，
鉴别诊断：

淋巴瘤、低分化尿路上皮癌、转移性小细胞癌以及前列腺腺癌等：免疫组织化学染色可助鉴别。

治疗：
根治性膀胱切除并术后辅助化疗
参考文献：

Cheng L, Pan C-X, Yang XJ, et al. Small cell carcinoma of the urinary bladder: a clinicopathologic analysis of 64 patients. Cancer 2004;1 01:957-962.

Wang X. MacLennan GT, Lopez-Beltran A, et al. Small cell carcinoma of the urinary bladder-histogenesis, genetics, diagnosis, biomarkers, treatment, and prognosis. Appl Immunohistochem Mol Morpho/2007;15:8--18