疾病名称：
膀胱骨肉瘤
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Bladder Osteosarcoma
概述：
原发于尿路器官（主要是膀胱）的一种可以产生骨样组织的恶性间叶性肿瘤，无上皮性肿瘤成分。
发病部位：
膀胱、肾盂
诊断要点：
1.尿路大多数原发性骨肉瘤罕见，绝大多数发生在膀胱，通常见于三角区，偶尔可发生在肾盂；80%以上发生于男性，发病年龄41～86岁；部分患者可继发于尿路上皮癌的放疗后，可与膀胱血吸虫病相关；
2.大体呈实性、体积大、息肉样、有砂砾感的包块，肿瘤常有深层浸润；

3.组织学通常呈高级别、产生骨样基质的肉瘤，也可以出现灶性软骨肉瘤分化和／或梭形细胞区，不同程度的钙化、编织状的骨小梁周围围绕明显异型性的恶性细胞；

4. 无可识别的恶性上皮性肿瘤成分，包括浸润性和非浸润性。

图片：

膀胱骨肉瘤，表覆尿路上皮无异型，浸润性肿瘤由大片产生骨样基质的肉瘤和小灶的软骨肉瘤组成


肿瘤性骨样基质，瘤细胞异型性明显，核分裂活跃，可见破骨巨细胞


肿瘤细胞弥漫表达SATB2

免疫组织化学染色：
Osteocalcin及SATB2为骨母细胞分化的相对敏感性及特异性的标记。 骨肉瘤无特异性标记，可局灶非特异性表达SMA、CD99、desmin等。
鉴别诊断：
肉瘤样癌：具可识别的恶性上皮成分。
预后：
预后差，患者通常在6个月内死于肿瘤的局部扩散或继发性感染
治疗：
根治性膀胱切除，术后辅助放化疗
参考文献：

Primary giant-cell-rich osteosarcoma of the urinary bladder: usefulness of osteocalcin and osteonectin immunohistochemical staining and literature review.

Won KY, Lee CH, Kim YW, Park YK.

Pathology. 2011 Feb;43(2):161-4. doi: 10.1097/PAT.0b013e3283428fc2. Review. No abstract available.

PMID:21233679