疾病名称：
膀胱恶性黑色素瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Bladder Malignant Melanoma
概述：
一种原发于膀胱的恶性黑色素细胞肿瘤。
发病部位：
膀胱
诊断要点：
1.膀胱恶性黑色素瘤罕见，成人发病，绝大多数肿瘤呈深暗色，肿瘤大小1～8cm不等，镜下通常表现为息肉状外观；
2.肿瘤表覆尿路或鳞状上皮，常见溃疡形成，上皮下瘤细胞呈弥漫片状、巢状、假乳头状生长，梭形和多角形以及上皮样的瘤细胞伴有多形性的核，核仁通常明显，胞浆内可见多少不等的黑色素颗粒，有时候色素可缺如，间质内常见慢性炎细胞浸润。
图片：
息肉样生长伴有表面的溃疡形成
多形性肿瘤细胞伴有偶见的黑色素沉积
弥漫成片的肉瘤样生长，无色素沉积
表达Melan-A
表达S100蛋白
表达SOX10
肿瘤位于尿路上皮黏膜下浸润性生长
呈巢状和器官样结构排列
部分区域可见肿瘤细胞呈梭形细胞排列，偶见色素
弥漫表达HMB45
表达MITF
Ki67增殖指数高
免疫组织化学染色：
S-100、HMB45、Melan A、SOX10等常阳性。GATA3、CK、P63等阴性。
鉴别诊断：
转移性恶性黑色素瘤：诊断原发性膀胱的恶性黑色素瘤之前需首先除外转移，仔细的结合病史；
高级别尿路上皮癌：某些膀胱黑色素瘤可表现为息肉样的假乳头状生长类似于尿路上皮乳头状癌，后者无色素沉积，免疫组化染色表达CK、P63和GATA3等；
肉瘤样癌：梭形细胞恶性黑色素瘤可在组织学上误诊为肉瘤样癌，仔细查找如发现尿路上皮原位肿瘤，免疫组化染色表达GATA3和P63等支持为肉瘤样癌。
治疗：
根治性膀胱切除伴系统性的化疗或免疫治疗。
参考文献：