疾病名称：
膀胱血管肉瘤
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Bladder Angiosarcoma
概述：
一种膀胱罕见的显示血管内皮细胞分化的肉瘤。
发病部位：
膀胱
诊断要点：
1.肿瘤多发生于成人，平均年龄55岁，男性患者多于女性，近1/3的病例在发病前有肾盂、妇科恶性肿瘤或前列腺癌放疗的病史，体积1-14cm不等；
2.组织学特征为充满血液的相互吻合的管腔，内衬具有异型性的内皮细胞；
3.细胞以梭形为主，部分病例可见实性区域或上皮样特征；
4.个别病例完全由实性上皮样成分构成，缺乏血管腔。
图片：

瘤细胞呈实性和血管样腔隙生长，被覆非典型血管内皮细胞


免疫组化染色表达ERG


肿瘤细胞呈不规则条索状浸润膀胱肌层，广泛可见原始血管腔隙结构，内见单个红细胞


局灶的血管腔隙样结构，提示血管肉瘤分化


瘤细胞条索呈局灶的腔隙样结构在肌层内切割性生长


肿瘤细胞表达ERG


肿瘤细胞弥漫表达Fli1

免疫组织化学染色：
CD31、CD34、FLI-1、ERG常阳性，部分病例特别是上皮样血管肉瘤可表达CK。
鉴别诊断：
1.血管瘤：通常<1cm，缺乏血管吻合以及血管肉瘤的实性区域，无细胞异型性。

2.高级别浸润性尿路上皮癌（假血管肉瘤样）：通常可见典型的尿路上皮癌或尿路上皮原位癌，免疫组织化学染色表达CK7和GATA3，ERG、CD31、CD34阴性。

预后：
预后差，常见远处转移，总体生存期一般不超过15个月。
治疗：
根治性膀胱切除伴术后辅助治疗
参考文献：
Tavora F, Montgomery E, Epstein JI. A series of vascular tumors and tumorlike lesions of the bladder. Am J Surg Pathol.
2008;32:1213–1219.