疾病名称：
膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Bladder Inflammatory Myofibroblastic Tumour
同义词（或曾用名）：
假肉瘤样肌纤维母细胞增生
概述：
由纤维母细胞及肌纤维母细胞组成的肿瘤
发病部位：
在泌尿生殖道，最常见于膀胱，其他少见发生部位包括肾脏，输尿管，尿道，前列腺以及睾丸网等。
诊断要点：
1.好发于男性，男/女比约2～3:1。发病年龄广，从新生儿到老年人均可见，多数见于儿童及年轻成人；临床通常表现为血尿
2. 大体上表现为凸向膀胱腔或浸润膀胱肌壁的界限清楚的分叶状或息肉样肿物。发生在膀胱的炎性肌纤维母细胞肿瘤直径通常＜2cm，切面灰白灰黄，旋涡状或束状，可见不同程度黏液变性。
2.组织学上表现为梭形纤维母/肌纤维母细胞增生，胶原和黏液样基质，炎症浸润（主要是浆细胞和淋巴细胞，偶尔可见嗜酸性粒细胞）。一般主要有3种组织学图像，可混合存在：1）类似结节性筋膜炎或肉芽肿组织，也称为所谓的结节性筋膜炎样型，瘤细胞较稀少，可见双嗜性胞浆和空泡状核，基质黏液状，血管网较明显，炎细胞较稀少；此型可与胚胎性横纹肌肉瘤混淆
2）梭形纤维母／肌纤维母细胞密集成束或席纹状排列，可见神经节样细胞或R-S样细胞及较多量炎症细胞浸润；瘤细胞可见不同程度的核非典型性，核分裂象多少不等，一般无非典型核分裂象，罕见肿瘤性坏死。此型可与滤泡树突状细胞肉瘤或纤维组织细胞瘤混淆。
3）瘤细胞稀疏，细胞之间伴有不同程度的胶原化，呈瘢痕疙瘩样。此型可以纤维瘤病混淆。
图片：
梭形纤维母/肌纤维母性瘤细胞，间质疏松水肿伴慢性炎细胞浸润，瘤细胞可见轻度多形性
肿瘤浸润至固有肌层
免疫组化染色弥漫强表达Desmin
胖梭形肿瘤细胞伴有黏液和丰富的慢性炎细胞背景
瘤细胞胖梭形，核纺锤状，可见明显的核仁
局灶表达上皮CAM5.2
弥漫表达ALK蛋白
表覆尿路上皮无异型增生或原位癌，这里紧邻尿路上皮下生长
瘤细胞呈疏松的束状或筛网状结构排列
可见黏液性间质和慢性炎细胞浸润
局灶可见核分裂象
免疫组织化学染色：
vimentin，α-SMA、MSA或desmin强阳性，60％的病例表达ALK1，约1/3病例表达CK， GATA3、高分子CK、P63、S-100、CD117、HHV8，P53多为阴性。
分子标记：
50%-60%可见ALK基因重排
鉴别诊断：
肉瘤样尿路上皮癌：通常含有至少小灶的典型尿路上皮癌成分，免疫组化染色表达GATA3和P63以及高分子CK。
平滑肌肉瘤：瘤细胞胞浆更嗜酸性，核顿圆，常见坏死和非典型核分裂象，一般ALK1阴性。
术后梭形细胞结节：与炎性肌纤维母细胞瘤组织学上存在明显的重叠，但是具有手术或创伤史。
胚胎性横纹肌肉瘤：上皮下可见特征性的原始瘤细胞构成的生发层，可见局灶分化成熟的带状横纹肌母细胞，免疫组化染色表达MyoD1或Myogenin。
治疗：
完整切除（经尿道或部分膀胱切除）并随访