疾病名称：
低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential
同义词（或曾用名）：
多囊性肾细胞癌
概述：
完全由囊腔构成的肿瘤，囊腔间隔内有小灶状透明细胞，形态上与低级别透明细胞肾细胞癌不能区别，无复发及转移报道。
发病部位：
肾脏
诊断要点：

1.占肾细胞癌不足1%，主要发生于中年(平均年龄约52岁)，绝大多数无症状为偶然检查发现；影像学上常表现为Bosniak II级或III级；

2. 平均直径4-7cm，大体检查肿瘤有包膜，完全由大小不等的囊腔组成，囊内充以浆液性或血性液体，囊间隔窄偶见钙化，肉眼可见的实性囊壁结节应排除该肿瘤的诊断；

3.多数囊腔内衬覆单层上皮，细胞胞质透明或淡染，细胞核小而圆，染色质深染而致密，无核仁或小核仁（1-2级）；
4.有时内衬上皮脱落、消失，偶见内衬复层上皮，或有小乳头；
5.囊腔间隔由纤维组织构成，常有致密的胶原，部分间隔内可见灶状透明细胞，这些细胞与囊腔的内衬上皮相似，呈小灶状或簇状聚集，不形成大的结节，似组织细胞或淋巴细胞，周围有收缩的人工假象；
6.20％以上病例间隔内有钙化，偶见骨化生；
7.肿瘤性坏死、血管侵犯及肉瘤样转化应排除该肿瘤的诊断。
图片：

multilocular cystic RCC






CAIX





CD10


CK7


多房囊性透明细胞肾肿瘤，肿瘤完全呈囊性，囊壁被覆低核级透明细胞，囊壁间隔亦可见小灶状透明细胞聚集，无大体或镜下的实性结节


表达CAIX


表达PAX8

免疫组织化学染色：
PAX8和CAIX强阳性，CK和EMA阳性，CD10局灶或弱阳性，CK7部分阳性，cyclinD1、ck34be12和组织细胞标记物阴性。
分子标记：
与透明细胞细胞肾细胞癌相似存在3p丢失
鉴别诊断：

管囊性肾细胞癌：被覆是高核级的嗜酸性瘤细胞

囊性结构为主的透明细胞乳头状肾细胞癌：多见囊内的乳头状突起，CK7和ck34be12弥漫阳性，CD10阴性，CAIX杯口状阳性；

囊性肾瘤：绝大多数见于围绝经期女性，囊肿被覆立方状上皮，间隔可见致密的卵巢样间质表达ER和PR

肾细胞癌坏死囊性变：存在实性的膨胀性透明细胞结节；

良性肾皮质多房囊肿：不形成包膜完整的肿块，囊壁被覆细胞不表达CAIX。




No tumor-free waiting period after treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma: a new case and review of the literature.

预后：
良性，完全切除无复发和转移潜能
治疗：
部分肾脏切除
参考文献：

Williamson SR, Halat S, Eb1e JN, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma similarities and differences in immunoprofile with clear cell renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2012;36:1425-1433.

Halat S, Eb1e JN, Grignon DJ, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma is a subtype of clear cell renal cell carcinoma. Mod Pathol 2010;23:931-936.

Suzigan S, L()pez Beltran A, Montironi R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma, a report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential. Am J Clin Pathol 2006; 125:217-222.