肾集合管癌

夏成青 赵明 程亮

Renal Collecting Duct Carcinoma

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CK-PAN、CK18

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

EMA、Vimentin

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

34bE12、CK19、CK7、CK8

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CA9、CAIX、ULEX - 1、CD7、PAX2

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CD10、CK14、CK17、CK5/6

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

Cathepsin-K

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CK13、GATA3、RCC、CD117、P504s、CK20、Galectin-3、TFE3、VILLIN、WT-1

由集合管上皮细胞发生的恶性肿瘤。

肾脏

1.罕见，不到肾恶性肿瘤的1％，发病年龄13～85岁，肿瘤位于肾髓质部位，切面实性，灰白色，边界不规则，可见坏死和卫星结节；
2.特征性组织学结构为管状、管乳头状、或管囊状，伴浸润性导管结构及邻近间质促结缔组织增生反应；
3.管状结构表现为不规则、长形分支小管，被覆单层上皮；
4.部分病例以不规则乳头状结构为主，可见微囊性结构伴囊内乳头状上皮增生形成肾小球样形态；
5.肿瘤细胞呈立方形，也可见柱状及鞋钉样细胞，细胞质淡嗜酸性或浅染，偶尔可呈颗粒状，可见胞浆或腔内黏液液，细胞核大，空泡状，高度多形性，具单一大的核仁，核分裂像很多，可有病理性核分裂像；
6.细胞凋亡及凝固性坏死常见；间质常见较多量中性粒细胞浸润；
7.肿瘤边界不清，可见肿瘤细胞浸润邻近肾组织，在小管间或肾小球间推进性生长；

8.肉瘤样或横纹肌瘤样转化常见。

9.肿瘤周围肾小管可见异型增生。

附集合管癌诊断标准，应同时满足下列6个条件：
1.累及肾髓质
2.管状结构为主
3.促结缔组织增生性间质
4.高级别细胞
5.浸润性生长
6.无其它肾细胞癌亚型或尿路上皮癌

PAX8、PAX2、荆豆凝集素(soybean agglutinin)弥漫阳性；CK、EMA、CK19、CK7、34βE12、CD10、波形蛋白等不同程度阳性，约30%可见INI-1表达丢失，CK20、OCT3/4、P63、villin阴性。

无特异性的染色体异常。

肾髓质癌：伴有镰刀状红细胞病，多发生于非洲裔年轻人群。组织学上以类似于卵黄囊瘤的不规则筛网状结构为主，免疫组化染色INI-1表达缺失，大多数弥漫强表达OCT3/4。

遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌：瘤细胞可见大而明显的病毒包涵体样核仁，常见核仁周空晕，患者可伴有子宫和皮肤多发的平滑肌瘤。免疫组化染色特征性表现为FH表达丢失而过表达2SC蛋白。

II型乳头状肾细胞癌：乳头形成完好可见明显的纤维血管轴心，轴心常见泡沫样组织细胞聚集和砂粒体，免疫组化染色弥漫强表达AMACR/P504s和CD10等。

伴有小管状分化的尿路上皮癌：常伴有普通型高级别尿路上皮癌，肾盂肾盏尿路上皮可见异型增生和原位癌相延续，免疫组化染色表达GATA3、CK20、P63，较少表达PAX8。

集合管癌预后差，多数病例发现时已有转移。约2／3患者在诊断后2年之内死亡。

根治性肾脏切除，术后辅以生物免疫治疗。

Carcinoma of the Collecting Ducts of Bellini and Renal Medullary Carcinoma：Clinicopathologic Analysis of 52 Cases of Rare Aggressive Subtypes of Renal Cell Carcinoma With a Focus on Their Interrelationship. Am J Surg Pathol 2012;36:1265–1278.