疾病名称：
肾嗜酸细胞瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Kidney Oncocytoma
同义词（或曾用名）：
嗜酸细胞增生症、Birt-Hogg-Dubé综合征
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CAM 5.2、CD63、CK-PAN、RB1、ERBB4(胞质包膜）、CD15、E-cadherin、Galectin-3

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CD117、CK18、CK8、PAX8

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

EMA、PAX2、Vimentin

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CAIX、CyclinD1

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

GATA3、P504s、CD10、CK19、CK20、CK7、EpCAM、Calretinin

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

34bE12、ERBB4(胞核和胞质）

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CA9、Cathepsin-K、CK13、FLI-1、Hep-Par1、Inhibin、melan-A、MITF、N-cadherin、OCT4、PSMA、RCC、SF-1、Arginase-1、CD163、CD56、CK14、CK17、CK5/6、NAPSIN-A、PAX5、SALL4、SOX10、TFE3、WT-1、TTF-1
概述：
由富于线粒体的大而嗜酸性的上皮组成的良性肾肿瘤，呈实性，实性巢状或囊状（罕见）排列。
发病部位：
肾脏
诊断要点：

1.嗜酸细胞腺瘤占所有肾肿瘤的5-9%，发病年龄24-91岁，男/女约2：1；

2.大体上通常界限清楚，边界推挤状，偶见大体累及肾窦脂肪组织，罕见可出现静脉内侵犯；

3.切面灰黄至土黄色，常见中央疤痕，切面可见出血，偶见坏死；

4. 镜下肿瘤呈现多种组织学构成：特征性的组织学构成为实性巢状或岛状的肿瘤细胞分布于疏松水肿的间质之中。少数可见管状或管囊状以及较大的囊性结构，囊肿内可见小的乳头样突起伸入囊腔；疏松的水肿性间质在同一肿瘤不同区域分布不等，偶见钙化和骨化。

5.瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性颗粒状，核圆形而规则，可见小而明显的核仁，有时可见胞浆内明显的空泡。肿瘤内的疤痕或上皮岛的周边可见一群小而胞浆稀少的肿瘤细胞，成为嗜酸母细胞，有时肿瘤可能大部分或完全由嗜酸母细胞构成。中央疤痕内可见内陷的非肿瘤性的透明细胞灶。

6.肿瘤细胞可见退行性核改变，包括多形性的奇异性核伴模糊的染色质结构；核分裂像非常罕见，无非典型核分裂像。

图片：

Oncocytoma HE4x


Oncocytoma HE10x


Oncocytoma HE20x


Oncocytoma HE40x




嗜酸细胞腺瘤可见中央纤维疤痕，疤痕内可见内陷的透明细胞


瘤细胞胞浆嗜酸性，核圆形且一致，可见单个明显的核仁


CK7阴性


vimentin阴性


CD117阳性


E-cadherin阳性


多房囊性嗜酸细胞腺瘤


嗜酸细胞腺瘤伴囊肿和乳头样突起


瘤细胞有时可见明显的胞浆内空泡


散在的退变的非典型性核，具有模糊的染色质和不规则核


肿瘤细胞CK7阴性，但内陷的良性肾小管阳性，不应误认为是肿瘤的成分

免疫组织化学染色：
PAX8、CD117、E-Cadherin、S100、pCK阳性，CK7阴性或散在灶状阳性；parvalbumin常阳性，CD10、RCC、P504S偶尔阳性，vimentin阴性或灶状阳性。
分子标记：
常见的分子异常包括：1号染色体缺失和Y染色体缺失；11q13重排
鉴别诊断：

嗜酸细胞嫌色细胞肾细胞癌：瘤细胞至少局灶可见典型的嫌色细胞肾细胞癌特征，双核形成和核周空晕等，免疫组化染色通常弥漫表达CK7。

SDH缺陷型肾细胞癌：可见特征性的半透明的胞浆内空泡或包涵体，免疫组化染色特征性的显示SDHB表达丢失。

未分类的低级别嗜酸细胞肾细胞癌：存在不符合嗜酸细胞腺瘤的组织学或免疫表型特征，如存在非典型核分裂像，灶状明显的透明细胞成分，免疫组化染色弥漫表达CK7，vimentin, CD10，RCC等。

预后：
好，存在肾窦脂肪累及和肾门血管侵犯并不意味着恶性生物学行为
治疗：
部分肾切除
参考文献：

1，Trpkov K, Yilmaz A, Uzer D, et al. Renal oncocytoma revisited: a clinicopathological study of 109 cases with emphasis on problematic diagnostic features [J]. Histopathology, 2010, 57(6): 893-906.,

2，Xiao G Q, Ko H B, Unger P. Telangiectatic oncocytoma: a previously undescribed variant of renal oncocytoma [J]. Am J Clin Pathol, 2013, 140(1): 103-8.

3， 赵明，余晶晶，马杰，张大宏，何向蕾. 肾脏管囊状嗜酸细胞腺瘤临床病理分析. 中华病理学杂志. 2016;45(9):644-645.