疾病名称：
肾黏液小管状和梭形细胞癌
作者：
赵明 夏成青 程亮
英文名称：
Renal Mucinous Tubular And Spindle Cell Carcinoma
概述：
黏液小管状和梭形细胞癌是一种少见类型的肾细胞癌，由比例和数量不等的小管、温和的梭形细胞以及黏液样间质组成。
发病部位：
肾
诊断要点：

1.罕见，占所有类型肾细胞癌的比例＜1%；发病年龄13～82岁（平均约58岁），女性好发，女/男约3:1；肿瘤通常位于肾皮质，边界清楚，灰或浅褐色，切面实性，质地均一；

2.低倍镜肿瘤肿瘤界限清楚，可见纤维性假包膜。

3. 肿瘤由紧密排列的小管或索状结构，小管伸展或相互融合，与梭形细胞有移行是其特征性改变；

4.小管或索状排列的细胞较小，圆而一致，呈立方状或卵圆形，核级别低，局灶可显示胞浆透明、嗜酸性改变或胞质空泡形成，少数病例可见高级别瘤细胞（核大，核仁明显），偶尔可发生肉瘤样转化；

5. 部分病例可见发育顿挫的乳头状结构，可见纤维血管轴心；

6.间质具有嗜碱性-嗜酸性黏液，多少不等，常呈泡沫样外观，部分病例黏液叶非常稀少，成为少黏液或寡黏液型，间质常见出血、泡沫细胞聚集、砂粒体形成和慢性炎症浸润。

7. 一般无促结缔组织增生间质反应、无侵袭性生长、无鞋钉样细胞。

图片：

lot of mucin


tubules & bubbles


肿瘤边界清楚


局灶可见透明细胞


顿挫的乳头状结构


管状结构为主伴局灶黏液样间质


弥漫表达CK7


弥漫表达AMACR


肿瘤细胞呈伸展而狭长的小管状和梭形细胞排列，可见丰富的细胞外黏液


丰富的细胞外黏液物质显示爱辛蓝染色阳性


伸展的小管与梭形细胞融合


少黏液型，局部以梭形细胞为主，瘤细胞形态温和，核分裂象罕见，此为与肉瘤样转化的肾细胞癌最大的区别


CD10阴性


伴有间质出血


AMACR阳性


PAX8阳性，包括梭形细胞，小管等均阳性


伸展的小管与梭形上皮样细胞逐渐融合


表达RCCma


表达vimentin


表达CK7

免疫组织化学染色：
CK7、PAX2、PAX8、AMACR、vimentin阳性，多种CK表达阳性．包括不同分子量角蛋白 CAM5.2、CK18、CK19和34βE12、EMA，较少表达CD10和villin, CAIX阴性。细胞外黏液物质显示爱辛蓝染色阳性。
分子标记：
1,4,6,8,9,13,14,15以及22号染色体缺失，无7号和17号染色体获得
鉴别诊断：

集合管癌：浸润性生长， 高级别核及促结缔组织反应等不同于肾黏液样小管状和梭形细胞癌。

后肾腺瘤：无梭形细胞成分及黏液间质，WT1、 CD57阳性, AMACR、CK7 阴性。

乳头状肾细胞癌伴低级别梭形细胞灶：乳头结构形成完好，遗传学上存在7号和17号染色体获得以及Y染色体丢失。


预后：
大多数惰性，很少复发，偶尔转移。高级别和肉瘤样转化者可表现为侵袭性进程。
治疗：
部分或根治性肾脏切除。
参考文献：