疾病名称：
肾血管肉瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Renal Angiosarcoma
概述：
肾原发性血管肉瘤是极为罕见的具有侵袭性的来自内皮细胞的恶性肿瘤。
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1.罕见，发病年龄29-95岁，男性多见，发生于肾被膜附近，直径10-30cm，肿瘤边界不清，切面似海绵状伴出血，常见坏死；
2.形态学上与发生于其他部位的血管肉瘤相同，细胞呈梭形、圆形或不规则形，染色质深，核长或不规则，可见奇异型核和多核细胞，常见核分裂像；
3.部分分化好的区域内有大小不等的毛细血管管腔，似血管瘤，而分化略差的区域可见原始的管腔形成和多形性的肿瘤细胞；
4.分化差的区域可见大片状梭形或上皮样细胞，与其他类型肉瘤或癌不易鉴别，坏死常见；
5.部分病例可见上皮样区域或主要由上皮样区域组成（上皮样血管肉瘤）。
图片：

renal angiosarcoma


肾脏血管肉瘤梭形瘤细胞伴明显的管腔形成


肾脏血管肉瘤的假乳头状结构


肾脏血管肉瘤伴有上皮样瘤细胞


CD31弥漫阳性


Fli-1弥漫阳性

免疫组织化学染色：
最少一种内皮细胞标记如8因子、CD31、CD34、ERG、FLI-1阳性，部分病例可伴CK表达，特别是上皮样区域。
分子标记：
无
鉴别诊断：

交织状血管瘤（Anastomosing hemangioma）:较常见于泌尿生殖系统包括肾脏，肿瘤可见交织网状的血管腔因而易与高分化血管肉瘤混淆，交织状血管瘤体积较小，镜下可见分叶状生长，被覆内皮细胞局灶可呈鞋钉样，但无明显的多形性核显著增高的核分裂象，无肿瘤性坏死。

血管母细胞瘤：瘤细胞可见胞浆内多个空泡状小泡，退行性变的非典型性，无核分裂象，无坏死，免疫组化染色表达S100蛋白和Inhibin，不表达血管内皮标志物。

假血管肉瘤样尿路上皮癌：部分区域可见黏附性差的瘤细胞围绕血管样腔隙生长易与血管肉瘤混淆，但肿瘤通常可见典型的尿路上皮癌成分，免疫组化染色表达GATA3、CK20等不表达血管内皮细胞标志物

预后：
肾血管肉瘤预后差，很快出现血行转移。瘤体直径小于5cm者预后稍好
治疗：
根治性肾脏切除，术后辅助放疗或化疗