疾病名称：
肾脏滑膜肉瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Synovial Sarcoma of the Kidney
Synovial Sarcoma of the Kidney：A Clinicopathologic, Immunohistochemical, and Molecular Genetic Study of 16 Cases. Am J Surg Pathol 2014 Jan;38 (1): 60-5.
概述：
肾脏滑膜肉瘤是一种显示上皮分化但组织起源未定的间叶性肿瘤
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1.发病年龄13～78岁，临床表现为腹痛和血尿。瘤提通常单侧发生， 大部分肿瘤为实性，可见不同程度的出血、坏死和囊性变；
2.绝大多数病例为单向梭形细胞型，由小而一致的短梭形细胞构成，呈束状交错或血管外皮瘤样或实性片状排列；细胞胞浆少，界限不清，核分裂像多见；
3.间质可见黏液变性、带状胶原沉积及束状排列的肿瘤细胞与黏液样区域交替排列；
4.肿瘤浸润周围肾组织，可见陷入的良性肾小管，小管可囊性扩张，囊腔内衬上皮为多角形嗜酸性细胞，核位于腔面(鞋钉样细胞)，核形态温和；
6.细胞遗传学特点是18号染色体和X染色体发生了基因转位t(x；18)(p11.2；q 11．2)。
2.绝大多数病例为单向梭形细胞型，由小而一致的短梭形细胞构成，呈束状交错或血管外皮瘤样或实性片状排列；细胞胞浆少，界限不清，核分裂像多见；
3.间质可见黏液变性、带状胶原沉积及束状排列的肿瘤细胞与黏液样区域交替排列；
4.肿瘤浸润周围肾组织，可见陷入的良性肾小管，小管可囊性扩张，囊腔内衬上皮为多角形嗜酸性细胞，核位于腔面(鞋钉样细胞)，核形态温和；
6.细胞遗传学特点是18号染色体和X染色体发生了基因转位t(x；18)(p11.2；q 11．2)。
图片：
致密的瘤细胞呈交错束状和鱼骨样排列
间质可见胶原沉积
瘤细胞染色质深，核分裂象活跃
弥漫表达Bcl-2
部分表达CK
肿瘤细胞TLE-1阳性
肿瘤细胞calponin阳性
与肾实质整体分界清楚，但可见内陷的肾小管
血管外皮瘤样结构
局灶的囊性变
单型性短梭形或卵圆形肿瘤细胞，染色质均匀，核分裂象活跃
免疫组织化学染色：
上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性；间叶性标志物抗体:Bcl2、VIM阳性；不同程度表达CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA、TLE-1、Bcl-2；PAX8、GATA3、CD34、P63/P40、desmin等多不表达。
分子标记：
t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4融合。
鉴别诊断：
1.恶性混合性上皮间质肿瘤：上皮成分为肿瘤的构成部位，常见管乳头状增生等，与滑膜肉瘤内陷的良性肾小管不同。间质常表现为高级别多形性，免疫组化染色间质细胞表达ER,PR等。
2.恶性孤立性纤维性肿瘤：可见血管外皮瘤样结构以及内陷的肾小管因而可与滑膜肉瘤混淆。免疫组化染色表达CD34和STAT6可与滑膜肉瘤区分。
3.肉瘤样尿路上皮癌或肾细胞癌：仔细取材通常可见分化好的肾细胞癌或尿路上皮癌成分，肾细胞癌免疫组化染色表达PAX8和CD10，而尿路上皮癌表达GATA3和P63等。
4.恶性外周神经鞘膜瘤：瘤细胞呈疏密交替分布，常见血管周聚集，核较扭曲。免疫组化染色可部分表达S100蛋白和SOX10，特征性显示H3K27me3表达缺失。
预后：
预后差
治疗：
根治性肾脏切除，术后辅助化疗