疾病名称：
肾脏平滑肌瘤
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Leiomyoma of the kidney
概述：
平滑肌瘤是一良性平滑肌性肿瘤。
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1.平滑肌瘤最常发生于肾被膜，其次是肾盂的平滑肌组织，或来源于皮质血管平滑肌，肾脏平滑肌瘤几乎总是发生于女性，发病年龄28～75岁（平均年龄58～63岁）；偶尔可发生于免疫缺陷患者，与EB病毒相关；
2.大体上，平滑肌瘤是界限清楚的实性肿瘤，切面呈小梁状，可有钙化和囊性变，但无坏死；
3.组织形态与发生于后腹膜和子宫部位的平滑肌瘤相同，由梭形细胞交错束状排列构成，也可呈编织状甚至栅栏样排列，间质常见玻璃样和水肿变性；
4.细胞无异型性和核分裂。
2.大体上，平滑肌瘤是界限清楚的实性肿瘤，切面呈小梁状，可有钙化和囊性变，但无坏死；
3.组织形态与发生于后腹膜和子宫部位的平滑肌瘤相同，由梭形细胞交错束状排列构成，也可呈编织状甚至栅栏样排列，间质常见玻璃样和水肿变性；
4.细胞无异型性和核分裂。
图片：
leiomyoma kid
平滑肌瘤界限清楚
瘤细胞呈束状排列，胞浆嗜酸性，类似于子宫平滑肌瘤，间质常见玻璃样变性
瘤细胞由胶原性间质分隔成小巢状和粗梁状
免疫组化染色弥漫强表达PR
免疫组织化学染色：
Actin、Desmin、caldesmon阳性，约2/3的肿瘤ER、PR以及WT1阳性，HMB45，Melan-A,CD34、S100、CK阴性。
分子标记：
无
鉴别诊断：
1. 以平滑肌为主的血管平滑肌脂肪瘤（AML）：与平滑肌瘤相比，平滑肌为主的AML瘤细胞胞浆更浅染而呈弱嗜酸性，胞浆内常见颗粒状絮状物（所谓的“蜘蛛细胞”），瘤细胞常见围绕畸形厚壁血管呈放射状排列，仔细观察常可见局灶的脂肪组织；免疫组化染色除了表达平滑肌分化标志物外，常不同程度表达黑色素分化标志物和Cathepsin K。
2. 混合性上皮间质肿瘤（MEST）：与平滑肌瘤相比，MEST内常见多少不等的卵巢样间质和上皮性成分，后者常见排列成分支小管状以及鞋钉样细胞特征。
3. 良性血管周肌样细胞肿瘤/肌周细胞瘤：起源于血管周具有肌样细胞分化的肿瘤，与平滑肌瘤不同，肌周细胞瘤常见瘤细胞围绕血管呈同心圆状或洋葱皮样排列，瘤细胞弥漫表达SMA和MSA，局灶表达结蛋白。
预后：
良性肿瘤，预后好
治疗：
根治或部分肾切除
参考文献：
Patil PA, McKenney JK, Trpkov K, et al. Renal leiomyoma: a contemporary multi-institution study of an infrequent and frequently misclassified neoplasm [J]. Am J Surg Pathol. 2015;39:349–56.