疾病名称：
肾脏血管瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Haemangioma of the kidney
概述：
血管瘤是肾脏不常见的良性血管源性肿瘤。
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1.肾血管瘤最常见于年轻人和中年人，也可见于儿童甚至新生儿，多为单侧单一病灶，罕见双侧多发；
2.肾盏和肾盂最常受累，发生于肾皮质和肾被膜者较少见，肿瘤常较小；肿瘤无包膜，呈红色海绵状或红色条纹状；
3.形态学包括毛细血管瘤和海绵状血管瘤；
4.最常见为毛细血管瘤，表现为界限清楚的毛细血管型血管增生，可有肾小管陷入肿瘤中；
5.部分病例表现为交织状血管瘤（anastomosing hemangioma），常见发生于终末期肾疾病，血管腔相互吻合沟通，被覆鞋钉样瘤细胞，由少细胞的纤维性间质支撑，似脾窦结构，无明显的细胞异型性，罕见核分裂象。
6.可见血管内生长，血栓沉积，细胞内外的玻璃样小体以及髓外造血等。
图片：

hemangioma


肾脏交织状血管瘤，血管腔相互吻合沟通，被覆鞋钉样内皮细胞，瘤细胞形态温和。


胞浆内外的玻璃样小球


间质髓外造血


免疫组化染色弥漫表达CD34


局灶的脂肪化生


血管内皮细胞ERG阳性


交织网状血管腔隙，类似于脾窦，被覆鞋钉样细胞，瘤细胞异型性轻微，无或罕见核分裂象，无梭形细胞化和复层化

免疫组织化学染色：
CD31，CD34，ERG,F8等内皮细胞标志物阳性，CK，EMA，PAX8，HMB45，Melan-A阴性。
分子标记：
无特异性分子标签
鉴别诊断：

伴有血管瘤样间质的低级别透明细胞肾细胞癌：瘤细胞稀少而间质血管丰富，类似于交织状血管瘤，免疫组化染色PAX8，CK,EMA可勾勒出血管性间质内少量的肿瘤细胞。

肾脏血管母细胞瘤：瘤细胞可见富于脂质的多泡状空泡状胞浆，间质血管网丰富，免疫组化染色肿瘤细胞表达Inhibin,NSE和S100蛋白，不表达血管内皮标志物。

血管肉瘤：罕见发生于肾脏，呈侵袭性的浸润性生长，至少局灶可见明显的瘤细胞异型性和核分裂象包括非典型核分裂象。

预后：
较好，完整切除后罕见复发
治疗：
部分肾或根治性肾脏切除
参考文献：

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