疾病名称：
肾内神经鞘瘤
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Intrarenal Schwannoma
概述：
起源于外周神经鞘膜的良性肿瘤，罕见发生于肾脏。
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1.罕见，绝大多数发生于成人，可见于肾实质，肾门，肾盂或肾被膜；肿瘤边界清楚，分叶状或圆形，4-16cm（平均9.7cm）；
2.组织形态与发生于其它部位者相同，由梭形细胞构成，部分呈栅栏状排列(Antoni A)，部分细胞少而结构疏松(Antoni B)；
3.有些肿瘤呈富于细胞型神经鞘瘤改变，即富于细胞区完全或主要由Antoni A区构成，无Verocay小体。
2.组织形态与发生于其它部位者相同，由梭形细胞构成，部分呈栅栏状排列(Antoni A)，部分细胞少而结构疏松(Antoni B)；
3.有些肿瘤呈富于细胞型神经鞘瘤改变，即富于细胞区完全或主要由Antoni A区构成，无Verocay小体。
图片：
schwannoma
S100蛋白
SOX10
免疫组织化学染色：
SOX10和S100阳性，EMA、CK阴性。
分子标记：
同软组织神经鞘瘤
鉴别诊断：
以平滑肌细胞为主的血管平滑肌脂肪瘤：表达黑色素和肌样标志物；
以平滑肌样细胞为主的混合性上皮间质肿瘤：绝大多数发生于围绝经期女性，间质细胞弥漫表达ER和PR；
肾脏神经束膜瘤：非常罕见，瘤细胞表达EMA不表达S100和SOX10；
梭形细胞肉瘤样癌：可见于肾细胞癌或尿路上皮癌，免疫组化染色至少局灶表达上皮标志物，S100一般阴性；
预后：
良性肿瘤
治疗：
切除
参考文献：
Alvarado-Cabrero I, Folpe AL, Srigley JR, et al. Intrarenal schwannoma: a report of four cases including three cellular variants. Mod Pathol 2000;13: 851–856.
Stefano Gobbo, John N Eble, Jiaoti Huang, David J Grignon, Mingsheng Wang, Guido Martignoni, Matteo Brunelli and Liang Cheng. Schwannoma of the Kidney. Modern Pathology 2008; 21:779–783