疾病名称:
肾脏孤立性纤维性肿瘤
作者:
赵明 程亮
英文名称:
Renal Solitary Fibrous Tumour
同义词(或曾用名):
血管外皮细胞瘤
发病部位:
肾脏
诊断要点:
1.肾脏孤立性纤维性肿瘤少见,发病年龄28-83岁(平均52岁),大体上肿瘤边界清楚,位于肾实质;
2.组织形态学与发生于其它部位的相同,肿瘤内细胞多少不等,分化好的梭形细胞呈无结构、席纹状、或短束状排列,以及少细胞区的致密胶原带;

3.可见典型的血管周细胞瘤样生长排列方式及鹿角样血管。肿瘤内可见内陷的良性肾小管。

4.恶性诊断标准同软组织:高度富于细胞;核分裂>4/10HPF;细胞非典型性;肿瘤性坏死;和/或浸润性生长。

图片:

kid vessels


STAT6阳性


CD99阳性


CD34阳性


免疫组织化学染色:
STAT6、CD34、bcl-2和CD99阳性。少数可表达PAX8和PAX2。
分子标记:
存在NAB2-STAT6基因融合
鉴别诊断:
其他肾脏发生的梭形细胞软组织肿瘤:免疫组化染色STAT6联合CD34以及BCL2、CD99对于诊断孤立性纤维性肿瘤具有高度特异性和敏感性。
预后:
组织学良性表现的肿瘤大多为生物学行为较好,组织学恶性的肿瘤表现为侵袭性
治疗:
切除
参考文献:

Solitary fibrous tumor of the kidney with focus on clinical and pathobiological aspects.


Kuroda N, Ohe C, Sakaida N, Uemura Y, Inoue K, Nagashima Y, Hes O, Michal M.

Int J Clin Exp Pathol. 2014 May 15;7(6):2737-42. eCollection 2014. Review.

A subset of solitary fibrous tumors express nuclear PAX8 and PAX2: a potential diagnostic pitfall.

McDaniel AS, Palanisamy N, Smith SC, Robinson DR, Wu YM, Chinnaiyan AM, McHugh JB, Greenson JK, Kunju LP.

Histol Histopathol. 2016 Feb;31(2):223-30. doi: 10.14670/HH-11-670. Epub 2015 Sep 26.