疾病名称：
肾脏淋巴管瘤
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Lymphangioma of the kidney
概述：
肾淋巴管瘤是一少见的良性肿瘤，起源于淋巴管或为淋巴道的发育畸形所致，可位于肾被膜、肾皮质，更常见于肾盂或肾窦。
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1.多见于成人，儿童占1/3。有包膜，单侧或双侧多发性淋巴管瘤称为淋巴管瘤病。
2.直径从数厘米至19cm。镜下见囊腔相互交通，含清亮液体，有纤维间隔，囊内壁衬扁平内皮细胞；
3.纤维间隔薄，有时内可见内陷的正常肾小管以及肾小球等，囊壁有时可见淋巴细胞浸润，或者少许平滑肌纤维。
图片：


免疫组化染色被覆内皮细胞表达D2-40


病变由相互沟通的囊肿组成，内容清亮液体，囊壁被覆内皮细胞，间隔薄，可见淋巴细胞浸润。

免疫组织化学染色：
D2-40、VEGFR-3及LYVE-1常呈阳性，不同程度表达血管标记CD31、CD34及FVIIIRAg。不表达PAX8和CK
分子标记：
可见7q染色体单体或X染色体丢失
鉴别诊断：

1.成人囊性肾瘤：囊壁内衬为肾小管来源上皮，囊壁间可见卵巢样间质，免疫组化染色上皮细胞表达CK7和PAX8，间质细胞表达ER、PR等。

2.淋巴管平滑肌瘤病：常与VHL综合征相关，为PEComa家族肿瘤的成员之一，多见于女性，罕见发生于肾脏。囊壁可见丰富丰富的平滑肌样细胞，免疫组化染色表达黑色素标志物。

预后：
良性病变
治疗：
部分或根治性肾脏切除
参考文献：
Han, K. S., Cho, K. S., Im, Y. J., & Hong, S. J. (2005). Cystic lymphangioma of the kidney. Korean Journal of Urology, 46(1), 89-92.