疾病名称:
肾脏大细胞神经内分泌癌
作者:
赵明 程亮
英文名称:
Renal Large Cell Neuroendocrine carcinoma
发病部位:
肾脏
诊断要点:
1.罕见,体积较大,几乎均伴有坏死;
2.瘤细胞呈实性片状、梁状、巢状、菊型团样以及小管状结构生长;胞浆丰富,细胞异型性及多形性明显,核仁明显,核分裂活跃;

图片:

瘤细胞呈实性巢状排列,巢周呈栅栏状排列;胞浆丰富,核仁明显


免疫组化染色表达SYN

免疫组织化学染色:
广谱角蛋白、CgA、SYN、CD56、CD99常阳性;PAX8、WT1、CK7、CK20、TTF1以及LCA等通常阴性。
鉴别诊断:

Wilms瘤:由上皮、胚基和间叶性等3种成分构成,免疫组化染色表达WT1。

肾细胞癌:PAX8阳性,神经内分泌标志物通常阴性。

预后:
预后差,常见远处转移。
治疗:
手术切除+辅助化疗
参考文献:
Pathol Oncol Res. 2010 Mar;16(1):139-42. doi: 10.1007/s12253-009-9180-y. Epub 2009 Jul 7.

Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the kidney.