疾病名称：
肾脏高分化神经内分泌肿瘤
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Renal Well-Differentiated Neuroendocrine Tumour
同义词（或曾用名）：
类癌
概述：
发生于肾实质的高分化神经内分泌肿瘤。
发病部位：
肾脏、膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点：
1.罕见，发生于成人，发病年龄21-87岁，直径1-30cm不等，马蹄肾患者更易罹患肾脏类癌；
2.大体上通常单灶发生，偶见多灶性，肿瘤界限清楚，无包膜，切面灰黄色，实性为主偶见囊性变，罕见出血和坏死，挤压周围肾实质，约50%可见肾周脂肪扩散；
2.组织学上最常见的类型为致密平行排列的索状结构，间质稀少，其他组织学类型包括梁状、实性和假腺样结构等；3.核圆形或伸展，垂直于索状排列、胞浆双嗜色性，核染色质细颗粒状或呈空泡状，偶见小核仁，核分裂像少见（0-4个/10HPF）；
4.肿瘤缺乏坏死；
5.间质可见钙化和砂粒体沉积。
图片：
mic lopo
肾脏高分化神经内分泌肿瘤（类癌）最常见的组织学类型为梁状和索状
与其他部位的类癌常见为细颗粒状染色质不同，肾脏类癌常见为空泡状染色质伴有细小的核仁
实性类癌，瘤细胞胞浆稀少，类似于PNET或尤文肉瘤
具有梭形细胞形态的类癌
边界相对清楚，可见内陷的肾小管
表达CGA
表达SYN
免疫组织化学染色：
NSE、CgA、、Syn、CD56、CD99以及CK(AE1/AE3)常阳性，不表达CK7、CK20、PAX2、PAX8等标志物。
鉴别诊断：
乳头状肾细胞癌：可见真性乳头状结构，间质内可见泡沫细胞聚集，免疫组化染色表达PAX8，CK7，AMACR等；
后肾腺瘤：以胞浆稀少的小蓝圆细胞排列呈管状结构为主，免疫组化染色表达WT1和CD57，Cadherin17等；
神经母细胞瘤：患者年龄较轻，通常小于2岁，以实性巢状的分叶状生长为主，核分裂象活跃，常见坏死，PHXOB2阳性，N-MYC扩增；
PNET/尤文肉瘤：瘤细胞大小较一致，常见胞浆内糖原聚集，核分裂活跃，常见坏死，CK通常阴性，CD99弥漫阳性，Fli-1阳性，EWSR1重排。
副神经节瘤：可见S100阳性的支持细胞，CK阴性。
预后：
约50%在诊断或随访过程中出现转移，转移部位包括区域淋巴结、肝脏、肺和骨等。
治疗：
根治性手术切除
参考文献：
Hansel DE, Epstein JI, Berbescu E, et al. Renal carcinoid tumor: a clinicopathologic study of 21 cases. Am J Surg Pathol 2007;31(10):1539–44.