疾病名称：
成人囊性肾瘤
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Adult Cystic Nephroma
同义词（或曾用名）：
混合性上皮和间质肿瘤、肾盂囊性错构瘤、肾上皮间质肿瘤
概述：
属于混合性上皮和间质肿瘤家族成员之一，主要由囊性结构构成，发生于成人。
发病部位：
肾脏
诊断要点：
1.均见于成人，大多数为围绝经期女性，大体上为局灶界限清楚的多房囊性肿瘤；
2.囊相互独立，无沟通，被覆鞋钉样柱状细胞或扁平细胞；
3.间质为纤维性，常见细胞丰富区似卵巢间质，无肾小球结构。
图片：

大小不等和厚薄不均匀的囊肿组成


囊肿被覆常见鞋钉样细胞，囊壁间可见致密的卵巢样间质


囊肿较薄，为少细胞的纤维性间质


间质细胞弥漫表达ER


间质细胞弥漫表达PR

免疫组织化学染色：
间质成分Actins、CD10、Desmin、 ER和PR阳性，卵巢间质成分可表达inhibin、calretinin，上皮成分常表达PAX8和CK，偶见表达ER。
分子标记：
无DICER1基因突变
鉴别诊断：

局限性囊性肾疾病：大体上可表现为肿块行病变，囊肿间隔之间可见陷入的固有肾小管和肾小球。

儿童囊性肾瘤：免疫表型和组织学非常相似，发病年龄不同，儿童囊性肾瘤发生于婴幼儿，遗传学上存在DICER1基因突变

预后：
良性肿瘤
治疗：
部分肾脏切除
参考文献：
Zhou M, Kort E, Heokstra P, et al. Adult cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney are the same disease entity. Am J Surg Pathol. 2009;33:72–80.