疾病名称:
肾脏淋巴瘤
作者:
赵明 程亮
英文名称:
Renal Lymphomas
概述:
肾脏原发性淋巴瘤是指原发于肾脏,而非系统性发生的淋巴瘤累及肾脏。
发病部位:
肾脏
诊断要点:
1.肾移植后淋巴组织增生异常是最常见的病变,通常与EB病毒相关。肾脏原发性霍奇金和非霍奇金淋巴瘤非常少见,占所有结外淋巴瘤的比例<1%;
2.原发性或继发性肾淋巴瘤的肾脏切除标本显示单个或多发结节,或肾脏弥漫增大,可伴发肾盂积水,肿瘤切面质地匀一而实性,灰白色,可有坏死、出血、囊性变、钙化和肾静脉瘤栓形成;
3.组织学上,肾脏淋巴瘤有3种生长方式,最常见的是瘤细胞在肾单位之间弥漫浸润,致肾脏显著增大;第二种生长方式是肾脏内有1个或多个瘤块;最少见的是肾脏内的血管内淋巴瘤浸润;
4.淋巴瘤的几乎所有亚型均可发生于肾脏,原发性和继发性肾脏淋巴瘤中最常见的是弥漫性大B细胞型淋巴瘤。
图片:
淋巴样瘤细胞弥漫浸润肾间质
淋巴样瘤细胞弥漫浸润肾间质
弥漫表达CD79a
弥漫表达CD10
免疫组织化学染色:
与其他部位发生的淋巴瘤相似
分子标记:
与其他部位发生的淋巴瘤相似
鉴别诊断:
肾脏小圆细胞肉瘤:包括PNET、DSRCT、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等,免疫组化染色表达LCA和T、B淋巴细胞标志物可资鉴别。
肾盂发生的淋巴瘤样尿路上皮癌:常见混有普通的高级别尿路上皮癌,免疫组化染色表达尿路上皮相关的标志物。
预后:
原发性肾脏淋巴瘤预后差,进展快,中位生存率约5.5~34个月
治疗:
系统性化疗
参考文献:
Ferry JA, Harris NL, Papanicolaou N, et al. Lymphoma of the kidney: a report of 11 cases. Am J Surg Pathol 1995; 19: 134–44.