特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间的未分类B细胞淋巴瘤

疾病名称：

作者：

查宏斌

英文名称：

B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma （DLBC-U）

在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CD30、PAX5

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

BOB-1、CD20、OCT2、PU.1、CD79a

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

CD15

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CD45

概述：

这是一类B细胞淋巴瘤，但在临床、形态和/或免疫表型方面表现为经典霍奇金淋巴瘤（CHL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的重叠特征。多见于胸腔纵隔，也有少数病例累及外周淋巴结。可简称前者为纵隔灰区淋巴瘤，后者为灰区淋巴瘤。

发病部位：

多见于胸腔纵隔，也有少数病例类及外周淋巴结。

诊断要点：

1. 主要见于20-40岁，男性较多。表现为前纵隔大肿块并侵润临近器官（甚至锁骨上淋巴结），可引起的压迫症状（上腔静脉综合征或呼吸困难）。较少累及外周或腹腔淋巴结。可括散至肺、肝、脾及骨髓。

2. 肿瘤由多形性大细胞组成并伴一定程度纤维化。可成片状生长，类似原发纵隔大B细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤；但也可散在侵润，类似经典霍奇金淋巴瘤。这两种生方式可见于同一病例的不同区域。

3. 细胞形态多样，中心母细胞、免疫母细胞和HRS 细胞包括腔隙性样细胞。有少量炎性背景细胞如散在的嗜酸细胞、组织细胞和小淋巴细胞。

4. 免疫表型：肿瘤细胞表达“混合”抗原，符合弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤的双重特征。CD45+，CD30+，多数CD15阳性，CD20和CD79a通常阳性，PAX5、Oct2、和BOB1一般也阳性。Bcl-6+/-， CD10-。 EBER一般阴性（但也有极少阳性病例报道）。

5. 形态学似弥漫大B淋巴瘤，但免疫学符合经典霍奇金淋巴瘤；形态学提示经典霍奇金淋巴瘤，但免疫表型却更倾向B细胞瘤。

6. 多数病例有单克隆IgH基因重排。

图片：

30岁女性，纵隔肿块 4 x 6 cm。

CD20

CD30

CD15

免疫组织化学染色：

肿瘤细胞表达“混合”抗原，符合弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金病的双重特征。CD45+，CD30+，多数CD15阳性，CD20和CD79a通常阳性，PAX5、Oct2、和BOB1一般也阳性。Bcl-6+/-，CD10-。EBER一般阴性。

鉴别诊断：

1.原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PMLBCL）：通常见于年轻女性，前上纵隔快速生长肿块。肿瘤细胞弥漫增生，胞浆常淡然或透明。背景纤维化使瘤细胞分割区块化。表达泛B 细胞抗原如CD20、CD79a、PAX5，LCA+。大多数CD30阳性，但为局灶性或较弱，且CD15阴性。多数CD23+。
2.弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL, NOS）：发病年龄不定，多为中老年，有胸腔外淋巴节肿大。肿瘤呈现弥漫生长，细胞形态类似中心母细胞或免疫母细胞。泛B细胞抗原和LCA阳性，CD10和Bcl-6常阳性，CD30可以弱阳性或局灶阳性，CD15阴性。
3.结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（NSCHL）：多为年轻患者，纵隔肿块。肿瘤呈现纤维化结节生长模式，由致密宽厚胶原带分割肿瘤实质而成。散在典型的HRS 细胞（少数病例融合成合胞体）和大量的炎性背景细胞。免疫表型为典型的CHL：CD30+、CD15+、PAX5+（弱）、CD45-。CD20-/+和CD79a-/+，弱或不均匀表达。部分病例EBER+。
4.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：青少年（ALK+）或中老年（ALK-）发病。大型肿瘤细胞弥漫增生，可发现“标志性细胞”（偏心马蹄形或肾形核）。CD30均匀强阳性（胞膜和Golgi区染色）。T细胞相关抗原阳性（如CD4），EMA和细胞毒标记常阳性。B细胞抗原阴性。

预后：

预后较经典霍奇金淋巴瘤和原发纵隔大B细胞淋巴瘤差。