1. 多数患者表现为晚期,肿瘤广泛播散,累及多处结外部位如中枢神经系统、胃肠道、骨髓等,伴全身症状。
2. 免疫功能正常者也发生的淋巴瘤
1) Burkitt淋巴瘤:占20-30%,最常见部位是胃肠道,30-50%病例EBV+(LMP1-),部分病例肿瘤胞呈现浆细胞样改变,其EBV阳性率更高;
2)弥漫大B细胞淋巴瘤:约占25-30%,最常见于CNS、胃肠道、骨髓和肝脏,多数病例为中心母细胞形态,EBV+达30%,少数(10%)病例细胞主要由免疫母细胞组成(占总细胞90%)并伴浆细胞样分化,定义为免疫母细胞亚型(CNS DLBCL通常为免疫母细胞性),EBV阳性率高达90%;
3)浆母细胞性淋巴瘤:占2%,主要见于成人(中位年龄38岁),典型发病部位为口腔或颌关节,也可发生于其它部位如胃肠道,片状肿瘤细胞,中心母细胞或免疫母细胞样,具有浆细胞免疫表型,60-70%病例EBV+;
4)何杰金淋巴瘤:多数为混合细胞型或淋巴细胞消减型,几乎所有病例EBV+(80-100%);
5)其它少见淋巴瘤如MALT淋巴瘤、ALCL、MF、结外NK/T细胞淋巴瘤、LPL、ALL等。
3. HIV感染特发(相关)性淋巴瘤
1)原发性渗出性淋巴瘤(PEL)和腔外PEL(PEL实体型,也称实性免疫母/浆母细胞性淋巴瘤): HHV8+,EBER+;
2)浆母细胞性淋巴瘤(口腔等部位):EBV+、HHV8-;
3)HHV阳性DLBCL(发生于多中心性Castleman病的大B细胞性淋巴瘤- 2008 WHO): HHV8+、EBV-。
4. 其他免疫缺陷也能发生的淋巴瘤:多型性B细胞淋巴瘤,少见(<5%),形态学类似移植后淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的其中一类亚型(多型性B细胞淋巴瘤),多数病例EBV+,但也有少数病例阴性。