疾病名称:
混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤
英文名称:
Mixed Cellularity Classical Hodgkin Lymphoma, MCCHL
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

IRF-4、PAX5、topo2A

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

P53、CD15、CD30

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

CD44、CD74、OCT2、Bcl3、CD138

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

BCL6、BOB-1、CD20、met、CD75、BCL-6、CD45、CD79a

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

CD22、CD21

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

ALK1、CD45RA、CD45RO、CD72、FLI-1、GZM-B、PSMA、PU.1、TCR、TIA、Clusterin、CD2、CD3、CD4、CD43、CD5、CD57、CD68、CD7、CD8、PD-1、S100、ZAP70
概述:
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)是一种来源于单克隆B细胞的肿瘤,分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL)。后者又分为四种组织学亚型:结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)、淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)、淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)。 CHL的组织学共同特征是少量的Hodgkin细胞(单核)或Reed-Sternberg 细胞(多核)散在分布于大量的反应性背景细胞中,它们包括淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、浆细胞和组织细胞及不等量胶原纤维。 MCCHL亚型表现为散在的HRS细胞和大量的炎性背景细胞(小淋巴细胞、嗜酸性细胞、粒细胞,组织细胞和浆细胞),呈弥漫生长模式,无明显纤维化。大多数病例(约75%)与EBV相关。
诊断要点:
  1. 发病率占所有CHL的20-25%,中间发病年龄38岁,70%为男性。常见部位为外周淋巴结,结外如脾脏也可累及,但一般不侵犯纵隔。
  2. 弥漫生长模式,正常淋巴结结构通常完全消失,但有时也见只累及滤泡间区(可能属早期病变)。间质可见轻度纤维化,但无包膜增厚,无胶原纤维束形成。
  3. 典型的HRS细胞散在分布于大量炎性背景细胞中,它们包括小淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、组织细胞和奖细胞。有时上皮样组织细胞显著增生、聚集,类似肉芽肿。
  4. 免疫组化:肿瘤细胞CD30+(>95%),CD15+ (70-80%),PAX5+(弱),MUM-1+,EBER+ (75%),CD20-/+, OCT2-/+,BOB1-,CD79a- ,CD45-,EMA-,ALK-。
免疫组织化学染色:
肿瘤细胞CD30+(>95%),CD15+ (70-80%),PAX5+(弱),MUM-1+,EBER+ (70%),CD20-/+,OCT2-/+,BOB1-,CD79a-,CD45-,EMA-,ALK-。
鉴别诊断:
1.T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤(THRLBCL):淋巴结正常结构完全破坏,呈现弥漫生长模式。在小淋巴细胞和组织细胞背景下(粒细胞和嗜酸细胞少见),散在不典型大细胞(<10%)。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP细胞或霍奇金细胞。大细胞表达全B细胞抗原,如CD20、CD79a和PAX5,通常不表达CD30 (少数病例或有较弱或部分细胞表达);不表达CD15; EBER/EBV一般也阴性。
2.外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL,NOS):肿瘤细胞呈弥漫增生,常混有炎性背景细胞,有时可见很多HRS样细胞,且表达CD30,但肿瘤细胞大小呈一谱系,同时表达CD3等T 细胞抗原,一般不表达CD15,PAX5阴性。分子检测有克隆性TCR基因重组。
3.传染性单核细胞增多症(IM):多见于15-25岁。淋巴结构常部分消失,常有坏死,可见残留反应性滤泡。增生的副皮质区或滤泡间区由大小不等的反应性细胞组成,常有浆细胞样分化, 有时可见大量免疫母细胞,或有局部散在HRS样细胞。HRS样细胞可弱表达CD30,但CD15阴性。EBER-ish可见大量阳性细胞,多为小细胞或大小不等细胞。血清学检测可证实新近EBV感染。
预后:

原来较NSCHL差,但经现代治疗方法,预后与其它CHL亚型相同。