几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):
IRF-4、PAX5、topo2A
通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):
P53、CD15、CD30
有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):
CD44、CD74、OCT2、Bcl3、CD138
少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):
BCL6、BOB-1、CD20、met、CD75、BCL-6、CD45、CD79a
偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):
CD22、CD21
几乎全部阴性(<5%的病例阳性):
ALK1、CD45RA、CD45RO、CD72、FLI-1、GZM-B、PSMA、PU.1、TCR、TIA、Clusterin、CD2、CD3、CD4、CD43、CD5、CD57、CD68、CD7、CD8、PD-1、S100、ZAP70
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)是一种来源于单克隆B细胞的肿瘤,分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL)。后者又分为四种组织学亚型:结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)、淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)、淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)。
CHL的组织学共同特征是少量的Hodgkin细胞(单核)或Reed-Sternberg 细胞(多核)散在分布于大量的反应性背景细胞中,它们包括淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、浆细胞和组织细胞及不等量胶原纤维。
MCCHL亚型表现为散在的HRS细胞和大量的炎性背景细胞(小淋巴细胞、嗜酸性细胞、粒细胞,组织细胞和浆细胞),呈弥漫生长模式,无明显纤维化。大多数病例(约75%)与EBV相关。
肿瘤细胞CD30+(>95%),CD15+ (70-80%),PAX5+(弱),MUM-1+,EBER+ (70%),CD20-/+,OCT2-/+,BOB1-,CD79a-,CD45-,EMA-,ALK-。
1.
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤(THRLBCL):淋巴结正常结构完全破坏,呈现弥漫生长模式。在小淋巴细胞和组织细胞背景下(粒细胞和嗜酸细胞少见),散在不典型大细胞(<10%)。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP细胞或霍奇金细胞。大细胞表达全B细胞抗原,如CD20、CD79a和PAX5,通常不表达CD30 (少数病例或有较弱或部分细胞表达);不表达CD15; EBER/EBV一般也阴性。
2.
外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL,NOS):肿瘤细胞呈弥漫增生,常混有炎性背景细胞,有时可见很多HRS样细胞,且表达CD30,但肿瘤细胞大小呈一谱系,同时表达CD3等T 细胞抗原,一般不表达CD15,PAX5阴性。分子检测有克隆性TCR基因重组。
3.
传染性单核细胞增多症(IM):多见于15-25岁。淋巴结构常部分消失,常有坏死,可见残留反应性滤泡。增生的副皮质区或滤泡间区由大小不等的反应性细胞组成,常有浆细胞样分化, 有时可见大量免疫母细胞,或有局部散在HRS样细胞。HRS样细胞可弱表达CD30,但CD15阴性。EBER-ish可见大量阳性细胞,多为小细胞或大小不等细胞。血清学检测可证实新近EBV感染。
原来较NSCHL差,但经现代治疗方法,预后与其它CHL亚型相同。