疾病名称：
意义不明的非IgM单克隆γ球蛋白血症
英文名称：
non-IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS
概述：
有两类MGUS，IgM MGUS和非 IgM MGUS（包括轻链MGUS）。前者系存在的克隆性淋巴浆细胞（1%患者为克隆性浆细胞）（见相关章节），后者系存在克隆性浆细胞。MGUS不等同于肿瘤，少数患者可能最终发展为淋巴浆细胞淋巴瘤或浆细胞骨髓瘤。 非IgM MGUS指患者血清存在低浓度的单克隆Ig（<30g/L），骨髓轻度浆细胞增多（<10%），无终端器官损害的证据（CRAB），无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样变。轻链MGUS则仅存在克隆性轻链，表现为血清轻链比例异常、24小时尿中轻链分泌量<0.5克，骨髓克隆性浆细胞成份<10%，无终末器官损害的证据。
诊断要点：

1.      见于中老年（50岁以上3-4%，70岁以上>5%）。无特异临床症状，常偶然发现M蛋白。异常浆细胞位于骨髓 。

2.      诊断标准：

1)      非IgM MGUS：M蛋白<30g/L，骨髓克隆性浆细胞<10%，无溶骨性病变，无终端器官或组织损害（CRAB），无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样变。

2)      轻链MGUS：游离轻链比例异常（<0.26或 >1.65），所累及的轻链水平增高，免疫固定电泳无重链成份，24小时尿轻链<500mg，骨髓克隆浆细胞<10%，无终端器官或组织损害（CRAB），无浆细胞增生性疾病导致的淀粉样物质沉积症。

3.      骨髓形态和免疫学：间质散在（或偶尔小聚集）的成熟浆细胞（<10%），CD138阳性，限制性轻链表达。有时浆细胞很少，免疫组化难以确立克隆性，流式或许有帮助。

4.      非IgM MGUS可分为IgG（60%）、 IgA（15%）、 IgD（1%）、IgE（1%），约3%为双克隆，20%仅分泌轻链（轻链MGUS）。

5.      遗传学/FISH：细胞遗传学很少改变，但FISH改变较常见，与浆细胞骨髓瘤类似 ： 超二倍体，t(11;14)，t(4;14)，t(14;16)，del13q。



鉴别诊断：

1.      无症状（焖燃型）PCM ： 无相关的终末器官损害或组织损害，但其它均符合PCM的诊断标准（克隆Ig>30g/L，骨髓浆细胞>10%）。

2.      反应性浆细胞增多：无克隆性血清蛋白存在，浆细胞为多克隆。




预后：

大多数病例稳定，但有少数进展为骨髓浆细胞瘤、浆细胞瘤或淀粉样变。进展率为每年1%（轻链MGUS每年0.3%）。