疾病名称：
浆母细胞性淋巴瘤
作者：
查宏斌
英文名称：
Plasmablastic Lymphoma, PBL
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

OCT2

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

IRF-4、CD138

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

MYC、CD38

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

P53

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CD10、CD56、CD79a

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

HHV8、CD30、CD4

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

ALK1、BCL-2、BCL6、CD20、BCL-6、CD3、CyclinD1、PAX5
概述：
浆母细胞性淋巴瘤是具有免疫母细胞或浆母细胞形态的大细胞肿瘤，呈弥漫增生。其免疫表型与浆细胞相同。此肿瘤最初在口腔中发现，与HIV感染高度相关，后来也发现于其他部位，多为结外组织，并与其他原因导致的免疫功能低下也有关。
发病部位：
口腔最常见；其它部位有上颌窦、鼻咽、胃肠道、皮肤、肺、胃肠道、软组织等；淋巴结少见。
诊断要点：
1.中位发病年龄50岁，男性为主。最常见为口腔肿块，绝大多数（90%）与HIV感染有关，初诊时多为早期局限性病变；其他发病部位患者（多为结外）与HIV关系较小，但初诊时多为肿瘤扩散晚期。

2.肿瘤细胞呈现弥漫生长，常见“星空”现象和大量凋亡小体，有丝分裂活跃，可有大片坏死。

3.形态单一的大肿瘤细胞，常呈黏附性生长，胞浆嗜碱深染。可表现为免疫母细胞样形态，具有明显的中央核仁，多见于口腔型HIV（+）患者；也可表现为浆母细胞样形态，具有更丰富的胞质和偏位核，多见于非口腔部位HIV（-）患者。

4.免疫表型与浆细胞相似：CD138+，CD38+，MUM1+，CD79a+/-，单型胞浆轻链+，CD20-，PAX5-，CD45-；分裂指数高（Ki67）；有的病例可表达Ｔ细胞抗原。

5.75％病例EBV（EBER）+，HHV8-。

6.少数病例有Bcl-2/IgH或MYC重组。

7.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排。

鉴别诊断：

1. 免疫母细胞型弥漫大B淋巴瘤：与PBL在形态学上有重叠，但免疫表型不同，通常CD20+，PAX5+，CD45+，BcL-6+/-，CD10+/-，EBER-；而PBL则LCA-，CD20-，CD138+，EBER+。

2. 浆母细胞骨髓瘤（plasmablastic plasma cell myeloma）：与PBL在形态学和免疫学上均重叠，但EBER-。此外，以下证据有利于浆母骨髓瘤的诊断：无免疫抑制病史，血清电泳发现单克隆免疫球蛋白，尿液含克隆轻链（本-周氏蛋白），影像学有溶骨性破坏。对于无法鉴别的病例，可以描述性诊断为：浆母细胞肿瘤，符合浆母细胞性淋巴瘤或间变性浆细胞瘤。

3. HHV+ 大B细胞淋巴瘤：发生在淋巴结和脾脏，细胞形态类似PBL，但组织学背景和临床病史提示多中心Castleman病特征。免疫表型也与PBL不同：HHV8+，cIgM+，lambda+，CD20+/-，CD79a-，CD138-，EBER-。

4. ALK+ 弥漫大B淋巴瘤：细胞形态和部分免疫表型（如CD138+，CD20-）与PBL相似或一致，但所有病例ALK+。

预后：
临床表现为很强的侵袭性，无论是HIV+或HIV-患者，存活期一般不超过一年。
治疗：
CHOP