原发性皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型

查宏斌

Primary Cutaneous Large B-Cell Lymphoma, Leg Type； PCLBCL, Leg Type

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

BCL-2、CD20

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

IRF-4

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

BCL6、BCL-6、CD10

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CD3

原发性皮肤大B细胞淋巴瘤-腿型是一种由形态一致的大的转化B细胞（中心母细胞和免疫母细胞）构成的弥漫大B细胞淋巴瘤，最常见于小腿，表现为侵袭性临床过程。

腿，其他部位也可发生

1. 主要见于老年（中位年龄70岁），女性多见，发病部位单侧或双侧下肢，但约10-15%病例发生于其它部位。

2. 肿瘤生长快速，成红斑或紫红色结节状，可伴溃疡。常扩散至皮外部位。

3. 肿瘤细胞弥漫增生，形态单一，成破坏性生长。主要侵犯真皮层，无亲表皮现象。

4. 细胞形态类似大中心母细胞或免疫母细胞，含泡状核或明显核仁。无滤泡结构和中心细胞。

5. 免疫组化：表达全B细胞抗原如CD20、PAX5、CD79a，Bcl-6+，Bcl-2+ (强)，MUM-1+，MYC+，FOXP1+，CD10-，CD138-。需注意，虽然BCL2和MUM1呈特征性强表达，约10%病例为阴性。

6. 克隆性Ig基因重排。MYC或BCL-6基因易位常见，但无BCL-2基因易位（虽然免疫组化BCL2强表达）。基因表达图谱与激活型弥漫大B细胞淋巴瘤一致。约60%病例有MYD88突变，超过60%病例有CDKN2A/B异常。

1.原发性皮肤滤泡淋巴瘤 - 弥漫型：中心细胞和中心母细胞混合弥漫侵润，Bcl-2 阴性或少数病例弱阳性，MUM-1-。而原发性皮肤大B细胞淋巴瘤-腿型则由形态单一的中心母细胞或免疫母细胞构成，Bcl-2 强阳性，MUM-1+。
2.原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤 - 其它：大B肿瘤细胞呈弥漫增生，背景常混有炎症细胞。其形态和免疫表型既不符合原发性大B细胞淋巴瘤-腿型也不符合原发性皮肤滤泡淋巴瘤-弥漫型。
3.系统性弥漫大B细胞淋巴瘤累及皮肤：形态学和免疫学上难以鉴别，病史很重要。有淋巴结肿大，支持系统性弥漫大B细胞淋巴瘤；有下肢肿瘤结节，支持腿型大B细胞淋巴瘤。