疾病名称：
其它医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病
作者：
查宏斌
英文名称：
Other Iatrogenic Immunodeficiency-Associated Lymphoproliferative Disorder
概述：
这是一类由于长期使用免疫抑制剂所导致的淋巴组织增生性疾病或淋巴瘤，通常用于治疗自身免疫病等非器官移植的患者。组织形态上表现为广泛普系，从多形性细胞增生（类似多形性PTLD）到典型的淋巴瘤，如霍奇金淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等。
诊断要点：
1.发病取决于所用抑制剂类型及用药时间和所治疾病。最典型的非移植性医源性LPD与使用甲氨蝶呤长期治疗类风湿关节炎（长达15年）等有关。临床表现与非免疫抑制性淋巴组织增生性疾病相同。40-50%接受甲氨蝶呤治疗或者表现为结外病变（消化道、皮肤、肝、脾等）。
2.组织学上类似于PTLD的形态谱，但霍奇金淋巴瘤（多为混合细胞型）或带有霍奇金淋巴瘤样特征的病变相对较常见，常见还有有弥漫大B细胞淋巴瘤-非特指，其它较少见的有Burkitt淋巴瘤、FL、外周T细胞淋巴瘤-非特指、小B细胞淋巴瘤、T大颗粒细胞白血病、肝脾T细胞淋巴瘤等。免疫抑制导致的EBV阳性皮肤黏膜溃疡也属于医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病，但由于其临床和病理特点，2017年版WHO将其单独分类（见有关章节）。
3.免疫表型：与免疫功能正常人所患淋巴瘤相类似，但大细胞或活奇金样细胞常表达CD30。EBV常阳性
4.克隆性Ig基因重排（B细胞肿瘤），克隆性TCR基因重排（T细胞肿瘤）。
图片：
66女性颈部肿块。有类风湿关节炎甲氨喋呤治疗病史。
CD20
CD20
CD3
CD3
EBER
EBER
EBER
Ki67
免疫组织化学染色：
与免疫功能正常人所患淋巴瘤相类似。EBV常阳性。
鉴别诊断：
鉴别诊断与免疫功能正常人所患淋巴瘤相同，也要与其它非器官移植原因导致的免疫功能低下所并发的淋巴瘤相鉴别。
预后：
相当一部分与甲氨蝶呤相关的淋巴组织增生性疾病（特别是多态性PTLD样和EBV阳性者），经减量或停药后，病灶消退。老年（超过70岁）和DLBCL患者生存期