1.极罕见,通常表现为皮肤单个或多处丘疹、结节或斑块。一般无全身症状。 2.病变主要弥漫浸润皮肤真皮层,可延及皮下。
3. 细胞形态类似Langerhans细胞,核长形,核膜薄,染色质细腻,常见纵行核沟。
4. 总是表达S-100和CD1a,但Langerin可以阴性。不表达CD21、CD23、CD35、CK、SMA、desmin、CD30、CD163、B和T细胞抗原。 5.电镜下无Birbeck颗粒或桥粒。
变异大,病灶可以自行消退,但也可以快速进展。