移植后淋巴组织增殖性疾病- 经典型霍奇金淋巴瘤型PTLD

疾病名称：

作者：

查宏斌

英文名称：

Post-Ｔransplant Lymphoproliferative Ｄisorders, PTLD

概述：

PTLD是一类淋巴细胞或浆细胞增生性疾病，系由于免疫抑制的后果，发生于接受器官或骨髓移植的患者。疾病普系很广，其一端仅表现为增生性病变，另一端表现出来的特征则可与免疫功能正常个体所发生的淋巴瘤无法区分，但仍属于PTLD类，因临床处理有可能不同（停止或减量免疫治疗部分患者疾病可望消退）。大多数病例EBV阳性，少数阴性。经常在移植后一年内发生，但有的几年后才发病，特别是EBV阴性者（4-6年后）。15-25%病例超过10年才发病。 WHO主要根据形态学将PTLD分为四类：非破坏性PTLD（2008WHO称为早期病变），多型性PTLD，单型性PTLD，经典霍奇金淋巴瘤型PTLD。经典霍奇金淋巴瘤型PTLD 在形态学上与免疫功能正常人所患经典霍奇金淋巴瘤相同，几乎所有病例EBV阳性，这是一类最少见的PTLD。

诊断要点：

1.最少见，临床表现与免疫功能正常人所患经典霍奇金淋巴瘤相同。

2.形态学和免疫学上与免疫功能正常人所患淋巴瘤相同，EBV几乎总是阳性，多数病例为混合细胞亚型。由于其它各型PTLD也常见HRS样细胞或呈现经典霍奇金病淋巴瘤样改变，诊断必须根据典型的形态学和免疫学表现作出（CD30+，CD15+）。

鉴别诊断：

鉴别诊断与免疫功能正常人所患典型霍奇金淋巴瘤相同，还需与其它类型PTLD伴霍奇金淋巴瘤样改变相鉴别，如不具备典型的形态和免疫特征，诊断为多型性PTLD或单形性PTLD可能更为合适。