移植后淋巴组织增殖性疾病- 多形性

查宏斌

Post-transplant Lymphoproliferative Disorders-Polymorphic

PTLD是一类淋巴细胞或浆细胞增生性疾病，系由于免疫抑制的后果，发生于接受器官或骨髓移植的患者。疾病普系很广，其一端仅表现为增生性病变，另一端表现出来的特征则可与免疫功能正常个体所发生的淋巴瘤无法区分，但仍属于PTLD类，因临床处理有可能不同（停止或减量免疫治疗部分患者疾病可望消退）。大多数病例EBV阳性，少数阴性。经常在移植后一年内发生，但有的几年后才发病，特别是EBV阴性者（4-6年后）。15-25%病例超过10年才发病。 WHO主要根据形态学将PTLD分为四类：非破坏性PTLD（2008WHO称为早期病变），多型性PTLD，单型性PTLD，经典霍奇金淋巴瘤型PTLD。 多型性PTLD 在形态学上表现为多型性细胞弥漫增生，包括免疫母细胞、浆细胞、小到中等淋巴细胞，淋巴结正常结构消失或侵犯结外组织形成破坏性结外包块，但不满足发生于免疫功能正常人的淋巴瘤诊断标准。

1.    见于不同年龄段接受器官移植病人，也是儿童最常见的PTLD形式。累及淋巴结和结外组织。

2.    受累淋巴结或组织正常结构消失，多态性细胞弥漫增生，包括免疫母细胞、小到中等淋巴细胞和浆细胞，这些细胞形成广泛成熟过程普系。有时见到HRS样细胞。可存在地图样坏死。有时可见弥漫大细胞区域，提示合并存在单型性PTLD成分。

3.    免疫表型：增生细胞为B细胞并常混合大量T细胞，有时表达限制性轻链，通常很多EBV阳性细胞，HRS样细胞CD30+、CD20+、CD15-。

4.    大多病例有克隆性Ig基因重排。

1.EBV阳性 弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤－非特指型：正常结构消失，细胞形态学上具有明显异型性和单一性，无移植病史。
2.经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）：大量的背景炎性细胞和散在的典型HRS细胞，CD30+、CD15+， 无器官移植史。
3.传染性单核细胞增多症（IM）：主要见于青少年，淋巴结结构保存或部分消失，淋巴细胞或浆细胞表达多克隆轻链，血清学符合EBV急性感染，无移植病史。