疾病名称:
前列腺平滑肌肉瘤
作者:
赵明 黄教悌
英文名称:
Prostate Leiomyosarcoma
概述:
前列腺肉显示平滑肌分化
发病部位:
前列腺
诊断要点:
1.为成人前列腺最常见的肉瘤类型,绝大多数患者为40~70岁,肿瘤大小2~24cm,常见取代整个前列腺并侵犯到前列腺外;
2.组织学上与其它部位平滑肌肉瘤相似,从具有中度不典型性的组织学显示平滑肌分化的肿瘤到具有高度多形性性组织学无明显平滑肌分化证据的肉瘤不等;
3.组织结构上可呈束状排列、席纹样排列、栅栏状排列;
4.典型的细胞呈梭形,胞浆嗜酸性,核梭形,两端钝圆;部分病例可呈上皮样分化,可见多少不等的核分裂像及坏死;

图片:

前列腺平滑肌肉瘤瘤细胞在良性前列腺腺体之间浸润性生长


瘤细胞呈交错束状和鱼骨样排列,胞浆嗜酸性


免疫组化染色calponin阳性


免疫组化染色SMA阳性


梭形细胞呈交错束状排列,具有浅染或嗜酸性胞浆,核异型性明显,核分裂象活跃


致密的梭形细胞增生伴有内陷的良性上皮成分


瘤细胞胞浆嗜酸性,核顿圆,呈交错束状排列,具有散在的非典型性


Ki67提示增值指数较高


免疫组化染色表达desmin

免疫组织化学染色:
SMA、MSA、calponin、vimentin、desmin阳性,可局灶表达CK及S100、PR,一般不表达CD34。
分子标记:
复杂的核型
鉴别诊断:

前列腺肉瘤样癌:广泛取材常至少可见局灶分化较好的前列腺腺癌,肉瘤样癌的瘤细胞以胖梭形为主,免疫组化染色肉瘤样癌至少局灶显示上皮的表达(表达角蛋白或EMA);少数可表达SMA等。

其他梭形细胞肉瘤:包括前列腺间质肉瘤,恶性外周神经鞘膜瘤,滑膜肉瘤以及恶性胃肠道外间质肿瘤,横纹肌肉瘤等,可通过相应的免疫组化染色予以识别和区分。

预后:
预后差,中位生存时间约17个月,1年和5年存活率分别约为68%和28%
治疗:
前列腺根治切除伴术后辅助化疗
参考文献:
Hansel DE, Herawi M, Montgomery E and Epstein JI: Spindle cell lesions of the adult prostate.  Mod Pathol 2007; 20: 148.