疾病名称：
精囊腺血管肉瘤
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Angiosarcoma of the Seminal Vesicle
概述：
起源于精囊腺具有血管内皮分化的恶性肿瘤
发病部位：
精囊腺
诊断要点：
1.精囊腺血管肉瘤罕见，是一高度侵袭性肿瘤，形态学与其它部位血管肉瘤相同；
2.组织形态多样，甚至在同一病例中从类似良性的血管瘤成分、到中间型血管瘤成分，直到梭形细胞肉瘤样成分均可见到；
3.分化好者可见形状不规则的扩张性血管相互沟通成交通状，腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、复层或有乳头增生的内皮细胞，内皮细胞核的异型性可能不明显，核分裂像也可能很少甚至缺乏；
4.分化差者50％以上的区域呈实性，由梭形细胞增生组成，可见肿瘤性坏死和大量的核分裂像，差分化区域与交通状血管性区域相混杂；
5.可含有上皮样成分，表现为肿瘤细胞排列成巢状或簇状，或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面，也称为上皮样血管肉瘤。
2.组织形态多样，甚至在同一病例中从类似良性的血管瘤成分、到中间型血管瘤成分，直到梭形细胞肉瘤样成分均可见到；
3.分化好者可见形状不规则的扩张性血管相互沟通成交通状，腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、复层或有乳头增生的内皮细胞，内皮细胞核的异型性可能不明显，核分裂像也可能很少甚至缺乏；
4.分化差者50％以上的区域呈实性，由梭形细胞增生组成，可见肿瘤性坏死和大量的核分裂像，差分化区域与交通状血管性区域相混杂；
5.可含有上皮样成分，表现为肿瘤细胞排列成巢状或簇状，或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面，也称为上皮样血管肉瘤。
图片：
分化较好的区域可见大小不等的充血血液的血管腔隙
分化较差的区域瘤细胞呈实性排列，异型性明显，核分裂象活跃
CD34弥漫阳性
免疫组织化学染色：
CD31、CD34、ERG、FLI-1常阳性：BNH9大多数肿瘤的瘤细胞弥漫强阳性；1/3病例可表达CK，特别是上皮样瘤细胞。
鉴别诊断：
转移性或继发性累及精囊腺的血管肉瘤：通常为膀胱或前列腺的血管肉瘤累及而来，需结合病史。
肉瘤样癌伴血管肉瘤分化：组织学背景中存在肉瘤样癌成分，有时需要广泛取材。
预后：
差，常见远处转移
治疗：
根治性膀胱前列腺切除＋术后辅助治疗
参考文献：