疾病名称：
睾丸高分化神经内分泌肿瘤（单胚层畸胎瘤）
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Well Differentiated Endocrine Tumour
同义词（或曾用名）：
类癌
概述：
原发于睾丸起源于生殖细胞肿瘤的高分化神经内分泌肿瘤，属青春期前型畸胎瘤的一种特殊形式。
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1.高分化神经内分泌肿瘤（类癌）占睾丸原发性肿瘤的1%以下，儿童及成人均可发生，常表现为无痛性包块或肿胀；
2. 大体上实性灰黄，界限清楚，部分可伴有囊性变（提示可能合并有畸胎瘤）
3.睾丸原发性类癌有几种形式：纯原发性类癌（占80%）、原发性类癌伴青春期前型畸胎瘤、原发性类癌伴皮样或表皮样囊肿；4.原发性肿瘤形态学与其它部位高分化神经内分泌肿瘤相同，肿瘤细胞呈岛屿状、梁状或菊型团样排列，间质富于血窦，瘤细胞具有颗粒状的嗜酸性胞浆，核圆形伴有颗粒状染色质，核分裂象通常稀少，非典型性轻微，罕见坏死；周围小管内一般无原位生殖细胞肿瘤成分。
图片：
睾丸原发性类癌，与周围生精小管分界清楚，无包膜，瘤细胞呈细梁状至小巢状排列，生精小管无原位生殖细胞肿瘤现象。
肿瘤细胞呈实性巢状、岛屿状和菊型团样排列，间隔富于血窦
瘤细胞具有颗粒状的嗜酸性胞浆，核圆形大小相对一致，染色质较均匀，核分裂象稀少
免疫组织化学染色：
表达CK、SYN, CGA、CD56和serotonin, Ki67增殖指数一般较低，不表达TTF1、CDX2、CD117、OCT3/4, 膜表达β-catenin
分子标记：
12p等臂染色体或扩增
鉴别诊断：
转移性神经内分泌肿瘤：结合病史;
Sertoli细胞肿瘤：无丰富的血窦样间质，免疫组化染色表达SF1和CD10，核表达β-catenin，部分表达Inhibin-a和Caltetinin，可表达SYN和CD56，但不表达CgA.
预后：
多为惰性，偶可转移
治疗：
睾丸切除
参考文献：
Am J Clin Pathol. 2003 Aug;120(2):182-7.
Neuroendocrine carcinomas (carcinoid tumor) of the testis. A clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases.
Reyes A1, Moran CA, Suster S, Michal M, Dominguez H.
Clin Cancer Res. 2008 Mar 1;14(5):1393-6. doi: 10.1158/1078-0432.CCR-07-4146.
Germ cell origin of testicular carcinoid tumors.