疾病名称：
睾丸青春期前型卵黄囊瘤
作者：
夏成青 赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Prepubertal-Type Yolk Sac Tumour
概述：
一种生殖细胞肿瘤，有卵黄囊、尿囊及胚胎外间充质分化，与青春期后型不同，青春期后型卵黄囊瘤与原位生殖细胞肿瘤相关。
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1.发病年龄3个月至8岁，是青春期前睾丸最常见的睾丸肿瘤（48%-62%）。大体检查实性为主，切面均质，黄色-棕色结节状，可有局灶囊性变，出血坏死不常见；
2.组织学及免疫表型和青春期后型卵黄囊瘤相似，两个显著不同点为：与小管内生殖细胞肿瘤无关，周围睾丸实质无原位生殖细胞肿瘤或相关的证据（青春期后型卵黄囊瘤与原位生殖细胞肿瘤相关），大多数为纯型卵黄囊瘤（偶尔可伴有畸胎瘤），而青春期后型卵黄囊瘤罕见为纯型，大多数是混合性生殖细胞肿瘤的组成成分。
2.组织学及免疫表型和青春期后型卵黄囊瘤相似，两个显著不同点为：与小管内生殖细胞肿瘤无关，周围睾丸实质无原位生殖细胞肿瘤或相关的证据（青春期后型卵黄囊瘤与原位生殖细胞肿瘤相关），大多数为纯型卵黄囊瘤（偶尔可伴有畸胎瘤），而青春期后型卵黄囊瘤罕见为纯型，大多数是混合性生殖细胞肿瘤的组成成分。
图片：
Yolk Sac
Yolk Sac
Yolk Sac: Oct3/4
睾丸青春期前型卵黄囊瘤多数为纯型，与青春期后型卵黄囊瘤组织学相似
典型的内胚窦小体
表达AFP
表达SALL4
青春期前型卵黄囊瘤，周围生精小管未发育，无原位生殖细胞肿瘤证据。
微囊网状结构
胞浆内外丰富的嗜酸性玻璃样小球
瘤细胞之间可见嗜酸性玻璃样物质沉积
免疫组化染色表达Glypican-3
免疫组化染色不表达OCT3/4
免疫组织化学染色：
Cytokeratin、AFP、glypican-3、SALL4、PLAP及SOX17均阳性；CD30(BerH2)、podoplanin (D2-40)、OCT3/4、CD117、hCG、NANOG、EMA、inhibin-α及calretinin均阴性。
分子标记：
无i12p
鉴别诊断：
睾丸幼年型粒层细胞瘤：常发生于6个月以内幼儿，大体检查常见多个囊腔，镜下以小叶状或结节状生长为主，由明显的纤维肌性间质分隔；可见滤泡样结构，内容嗜酸性分泌物，囊腔被覆1层或多层多角形瘤细胞。免疫组化染色AFP阴性，inhibin阳性。
预后：
较好，纯的青春期前型卵黄囊瘤存活率将近100%
治疗：
睾丸切除，复发和转移的肿瘤采用化疗。
参考文献：
Testicular and paratesticular neoplasms in prepubertal males.
Agarwal PK, Palmer JS.
J Urol. 2006 Sep;176(3):875-81. Review.
Ulbright TM.
Mod Pathol. 2005 Feb;18 Suppl 2:S61-79. Review.