疾病名称:
睾丸青春期前型畸胎瘤
作者:
赵明 黄教悌
英文名称:
Testicular Pretpubertal-Type Teratoma
同义词(或曾用名):
皮样囊肿、良性青春期前睾丸畸胎瘤、睾丸I型生殖细胞肿瘤
概述:
生殖细胞肿瘤,通常发生于青春期前,由1个或多个胚层来源组织构成,与原位生殖细胞肿瘤无关。
发病部位:
睾丸
诊断要点:
1.主要发生于青春期前,偶见于青春期后;明显不同于青春期后型畸胎瘤,青春期前型畸胎瘤缺乏细胞异型性,周围为正常生精小管,无复发及转移;
2主要由单囊或多囊组成的成熟畸胎瘤,被覆角化上皮,伴有皮肤附件,以及消化道、胰腺、尿路上皮,骨和软骨组织以及神经等等,多形成成熟有序的器官样结构;有少量或无其他胚层的畸胎瘤成分,偶尔可混有卵黄囊瘤成分(青春期前型畸胎瘤和卵黄囊瘤),
3.部分畸胎瘤的构成成分可见不成熟型表现,包括不成熟神经上皮、室管膜样菊型团、类似于肾源性残余的胚基组织等,在儿童噶睾丸畸胎瘤中无需区分成熟型还是不成熟型畸胎瘤,均为良性生物学表现。

4.无原位生殖细胞肿瘤、无生精小管萎缩、瘢痕、曲细精管内微结石、坏死,生精小管生精无异常及退行性改变

5. 极少数可发生体细胞的恶性转化,如腺癌和鳞状细胞癌等。

图片:




青春期前型畸胎瘤,可见多胚层的组织,形成有序的器官样结构,左上可见生精小管,无GCNIS

分子标记:
无i12p
鉴别诊断:
睾丸青春期后畸胎瘤:以实性结构为主,周围生精小管可见原位生殖细胞肿瘤,可见不成熟的上皮和间叶性 成分,常混有其他组织学类型的青春期后型生殖细胞肿瘤。
治疗:
切除可治愈
参考文献:

Evidence supporting the existence of benign teratomas of the postpubertal testis: a clinical, histopathologic, and molecular genetic analysis of 25 cases.

Zhang C, Berney DM, Hirsch MS, Cheng L, Ulbright TM.

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PMID:23598964

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