疾病名称：
睾丸恶性支持细胞瘤
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Malignant Sertoli Cell Tumours
概述：
显示恶性组织学特点或生物学行为的睾丸支持细胞瘤
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1.恶性SCT罕见，直径常>5cm(2～18cm)，常见坏死和出血；
2.组织结构与细胞形态与良性者相似，以实性片状排列为主，细胞核多形，有一个或多个核仁，核分裂多见，常伴坏死；
3.纤维性间质、透明变性或黏液样间质不常见；
4.可见血管、淋巴管浸润；

5.可见数量不等淋巴浆细胞浸润，可有淋巴滤泡形成。


约5%的SCT，NOS可表现为恶性的临床特征，ICD-O编码为3，组织学诊断恶性的标准主要有5项：瘤体直径＞5 cm,中-重度的细胞不典型性，核分裂象＞5/10 HPF，存在坏死，脉管侵犯等。Ulbright和Young等指出，当存在上述2项或以上组织学特点时可诊断为恶性SCT, 当仅有1项上述特点时宜归入“恶性潜能未定SCT”范畴内，SCT,NOS即使无任何上述特征，也不宜直接诊断为“良性SCT”


图片：

浸润至睾丸网


脉管内浸润


瘤细胞密度高，核分裂象活跃，成片生长伴胞浆内空泡，组织学上可能类似于精原细胞瘤


肿瘤性坏死


重度的细胞异型性


表达Inhibin


核浆表达β-catenin

免疫组织化学染色：
calretinin、SF1、核β-catenin、CD10、cylind1、CD99、melan A、WT-1、vimentin、S100通常局灶或弥漫阳性，50%病例inhibin阳性，多数病例CgA、Syn、AE1/AE3、核SOX9阳性。
分子标记：
β-catenin突变
鉴别诊断：
精原细胞瘤：免疫组化染色表达OCT3/4和SALL4。

卵黄囊瘤：免疫组化染色表达GPC-3和SALL4。

精母细胞性肿瘤:存在大中小三种类型的精母细胞。

治疗：
腹部放疗或化疗
参考文献：

Ulbright TM, Young RH. Tumors of the testis and adjacent structures, AFIP atlas of tumor pathology series 4[M]. Maryland: American Registry of Pathology, 2013.

Young RH, Koelliker DD, Scully RE. Sertoli cell tumors of the testis, not otherwise specified: a clinicopathologic analysis of 60 cases [J]. Am J Surg Pathol, 1998, 22(6): 709-721.

Henley JD, Young RH, Ulbright TM. Malignant Sertoli cell tumors of the testis: a study of 13 examples of a neoplasm frequently misinterpreted as seminoma [J]. Am J Surg Pathol, 2002, 26(5): 541-550.