疾病名称：
睾丸Rosai-Dorfman病
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Rosai-Dorfman Disease
同义词（或曾用名）：
伴有巨大淋巴结病的结外窦组织细胞增生症
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1.罕见，多主要见于中老年男性，儿童很少发生；
2.大体为质硬灰褐色或灰白色、黄色，部分或完全占据睾丸；可局限于睾丸，亦可发生在周围淋巴结。
3.镜下表现为在小淋巴细胞、浆细胞、滤泡背景上可见大的组织细胞增生，细胞核大，泡状，核仁清晰，胞质丰富，呈细小泡状或颗粒状，淡染-粉染，可见淋巴细胞或白细伸入现象。
2.大体为质硬灰褐色或灰白色、黄色，部分或完全占据睾丸；可局限于睾丸，亦可发生在周围淋巴结。
3.镜下表现为在小淋巴细胞、浆细胞、滤泡背景上可见大的组织细胞增生，细胞核大，泡状，核仁清晰，胞质丰富，呈细小泡状或颗粒状，淡染-粉染，可见淋巴细胞或白细伸入现象。
图片：
肿瘤病变相对界限清楚
由浅染的组织细胞背景中散在分布的致密的淋巴浆细胞浸润
组织细胞胞浆丰富嗜酸性，可见吞噬淋巴浆细胞
组织细胞S100阳性
席纹状纤维化
CD68组织细胞阳性
S100组织阳性，清晰的显示胞浆内的吞噬现象
背景中淋巴浆细胞浸润，偶尔表达IgG4
免疫组织化学染色：
组织细胞S100阳性，CD68阳性，约86%表达cyclind1，CD1a阴性。
鉴别诊断：
非特异性肉芽肿性睾丸炎：多型炎细胞浸润，组织细胞通常为泡沫样组织细胞，核小且核仁不明显，S100蛋白阴性。
精原细胞瘤伴丰富的淋巴细胞浸润和肉芽肿反应：瘤细胞可见纤维性分隔，胞浆透明，核大且可见多个核仁，免疫组化染色表达SALL4和OCT4等可资鉴别。
预后：
疾病可持续存在，但一般不会进展。
治疗：
睾丸切除
参考文献：
Del G A, Moltrasio F, Young R H, et al. Involvement of the testis and related structures by Rosai-Dorfman disease: report of 2 new cases and review of the literature[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2013, 37(12):1871.
Br J Haematol. 2019 Sep;186(6):837-844. doi: 10.1111/bjh.16006. Epub 2019 Jun 6.
Cyclin D1 expression and novel mutational findings in Rosai-Dorfman disease.