疾病名称:
睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤
作者:
赵明 黄教悌
英文名称:
Testicular Diffuse Large B-cell Lymphoma
发病部位:
睾丸
诊断要点:
1.主要见于老年人,60岁以上睾丸最常见的恶性肿瘤,高峰年龄为61-70岁;
2.常表现为质硬无痛性包块,10-15%可双侧发生,最大可达16cm;
3.镜下肿瘤中央区域曲细精管消失,周边区表现为曲细精管间浸润,并浸润曲细精管;
4.肿瘤由大的淋巴细胞构成,圆形或卵圆形,核形不规则,偶尔可见分叶核,核仁清楚,胞质稀少;

5.少数病例可伴硬化。

6.周围生精小管内无小管内原位生殖细胞肿瘤。

图片:





MUM-1


CD20


肿瘤细胞弥漫浸润于睾丸生精小管之间


肿瘤细胞围绕生精小管生长,偶尔浸润至生精小管内


肿瘤细胞浸润并填充生精小管


瘤细胞核不规则,核膜清楚,核分裂象活跃


弥漫表达CD20


弥漫表达PAX5


弥漫弱至中等表达OCT3/4


不表达SALL4

免疫组织化学染色:
同其它部位弥漫性大B细胞淋巴瘤,根据免疫表型可分为生发中心来源及非生发中性来源,一些病例可表现为双打击淋巴瘤(myc重排伴BCL2和/或BCL6重排)。部分肿瘤细胞可表达OCT3/4,但不表达SALL4,因此在同睾丸生殖细胞肿瘤鉴别诊断时应予以注意。
鉴别诊断:

生殖细胞肿瘤:主要是精原细胞瘤,周围生精小管内可见原位生殖细胞肿瘤。免疫组化染色表达OCT3/4,PLAP,SALL4等,不表达CD20和PAX5可资鉴别。

其它类型的淋巴瘤(T细胞或NK/T细胞淋巴瘤)或白血病:免疫组化染色可资鉴别。

预后:
原发的睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤较继发性的预后好,5年生存率约60%
治疗:
睾丸切除+化疗
参考文献:

Diffuse Large B-cell Lymphoma of the Testis.

Sandell RF, Erickson LA.

Mayo Clin Proc. 2016 Sep;91(9):e131-2. doi: 10.1016/j.mayocp.2016.06.016. No abstract available.


Williams A S , Shawwa A , Merrimen J , et al. Expression of OCT4 and SALL4 in Diffuse Large B-cell Lymphoma: An Analysis of 145 Consecutive Cases and Testicular Lymphomas[J]. Am J Surg Pathol 2016;40:950–957