疾病名称：
高级别阑尾黏液性肿瘤
作者：
夏成青
英文名称：
high grade appendiceal mucinous neoplasm
概述：
 罕见情况下，原发性阑尾黏液性肿瘤具有高级别细胞学特征，但缺乏向阑尾壁内浸润性生长，诊断时不伴有转移。2016年国际腹膜表面肿瘤小组（PSOGI）将这样的肿瘤归类为高级别阑尾黏液性肿瘤，2019年WHO消化系统肿瘤采用了这一术语及诊断标准。
发病部位：
阑尾
诊断要点：

1.具有低级别黏液性肿瘤的低倍镜下特征，包括正常黏膜结构破坏，固有层和黏膜层丧失，黏膜下层纤维化；

2. 组织学可见筛状及微乳头状结构；

3.高级别细胞学特征，包括细胞核增大，复层排列，极性丧失，细胞核常延伸到上皮细胞顶端（腔面），染色质空泡状，明显核仁，核分裂像增加，可见病理性核分裂；

3. 腺上皮可突入阑尾壁形成推进性边缘（边缘圆顿），但缺乏破坏性浸润性生长；

4. 也可出现假黏液瘤的特征，但黏液湖中不应出现含有高级别肿瘤性黏液上皮积聚；

5. 诊断时不伴有转移。

免疫组织化学染色：
CK20、CDX2、CEA、MUC2、p53与CD44s等阳性，部分病例可同时表达CK7。
鉴别诊断：
阑尾黏液腺癌：与高级别黏液性肿瘤不同，黏液腺癌呈浸润性生长（非推进性浸润），黏液湖中可见高级别肿瘤性上皮细胞，因此在含有伴高级别细胞学的肿瘤性黏液上皮积聚于脏层腹膜表面的病例中，认真检查整个阑尾寻找浸润性腺癌区域。
治疗：

阑尾高级别黏液性肿瘤非常罕见，关于其自然病程的文献很少。其治疗至少应进行阑尾切除术，确保阴性手术切缘。如果阑尾近端切缘被肿瘤累及，需要再次手术确保肿瘤完全切除。病人也应该进行长期的临床随访(至少10年)