疾病名称：
睾丸恶性大细胞钙化性支持细胞瘤
作者：
赵明 黄教悌
英文名称：
Testicular Malignant Large Cell Calcifying Sertoli Cell Tumor
发病部位：
睾丸
诊断要点：
1. 常见于青春期及年轻成人，散发病例为单侧单一病灶，Carney综合征患者为双侧多发病灶，肿瘤分叶状，棕色或灰白色，恶性者常伴坏死及出血；
2. 低倍镜下见多少不等的实性管状、巢状、簇状、梁状排列的肿瘤细胞，有时见肿瘤细胞位于纤维黏液间质内，常伴中性粒细胞浸润；
3. 肿瘤细胞胞浆轻度嗜酸性颗粒状，核圆形至椭圆形，核仁小或中等；
4. 40%病例可见曲细精管内肿瘤；
5. 可见小的钙化灶和砂粒体样钙化、大的及斑片样钙化。
6. 当肿瘤存在下列2项或2项以上特征时提示存在恶性的生物学行为：1）直径大于4cm；（2）＞3个核分裂象/每10个高倍镜视野）；（3）明显的核异型性；（4）坏死；（5）淋巴管血管浸润
图片：
瘤细胞异型性明显，可见较多的核分裂象
免疫组织化学染色：
Melan-A (MART-1)、inhibin-α、S100、desmin、actin-sm及SF-1均阳性；β-catenin（核）、cytokeratin (可局灶阳性）、α-fetoprotein、HCG、PLAP、podoplanin (D2-40)及OCT3/4均阴性。
分子标记：
PRKAR1A基因突变
鉴别诊断：
恶性支持细胞瘤非特殊类型：罕见钙化，瘤细胞胞浆浅染或可见泡沫状胞浆。
预后：
可转移至后腹膜和肺等远处部位
治疗：
睾丸切除伴或不伴有辅助治疗
参考文献：
Kratzer SS, Ulbright TM, Talerman A, et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis: contrasting features of six malignant and six benign tumors and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1997;21:1271-80.