疾病名称：
乳腺多形性小叶原位癌
作者：
刘正智 赵明
英文名称：
Breat Pleomorphic Lobular Carcinoma In Situ
同义词（或曾用名）：
乳腺小叶肿瘤、乳腺多形性小叶原位癌、乳腺经典型小叶原位癌
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

androgen receptor

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

PRP、GCDFP-15

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CK5/6

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

HER2

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

E-cadherin
概述：
具有显著细胞多形性的乳腺小叶原位癌
发病部位：
乳腺
诊断要点：

1，多形性LCIS占所有乳腺小叶肿瘤的2.7 - 4.4%，但在实际工作中可能存在诊断不足，部分病例可能被无误诊为DCIS；

2，常见于绝经期后女性，较经典型LCIS发病年龄大，平均发病年龄 52 - 55岁；

3，大体上表现为纤细的颗粒状，常见微钙化；

4，镜下，受累小叶明显的膨胀，充满中等至较大的分布均匀且黏附性差的瘤细胞，胞浆中等量至丰富，强嗜酸性或颗粒状，核浆比高，常见胞浆内空泡伴或不伴有黏液蓄积，部分瘤细胞可表现出明显的印戒状；

5，瘤细胞核四倍以上于淋巴细胞大小，偏位，显示明显的多形性（2-3倍以上核大小的差异），核仁明显；

6，染色质粗糙，核分裂象活跃；

7，可见双核或多核瘤细胞；

8，肿瘤中央常见粉刺性坏死或伴有钙化；

9，部分瘤细胞可见透明细胞改变，部分肿瘤细胞可见胖梭形表现类似于肌纤维母细胞；

10，部分病例可表现为大汗腺分化特征，称之为大汗腺型多形性LCIS，瘤细胞可见丰富的嗜酸性、颗粒状胞浆伴有显著的核仁；

11，手术切除标本中多数有伴随的浸润性癌，包括经典型或多形性浸润性小叶癌以及浸润性导管癌。

图片：

受累小叶膨胀，瘤细胞实性或者筛状增生，可见粉刺性坏死


瘤细胞较大，实性增生黏附性差，胞浆丰富，可见胞浆内空泡


瘤细胞黏附性较差，可见明显的胞浆内空泡和嗜酸性胞浆，核多形性明显，核分裂象活跃，中央可见粉刺性坏死


粉刺性坏死伴钙化


伴有相关的浸润性多形性小叶癌


E-cadherin瘤细胞表达缺失，周围完整的肌上皮显示无表达缺失

免疫组织化学染色：
胞浆表达P120，E-cadherin表达缺失； ER, PR通常为阳性，但较经典型LCIS弱，HER2通常为阴性，但在大汗腺型多形性LCIS中，ER, PR仅15-20%阳性，约1/3的HER2阳性；大汗腺型多形性LCIS尚可表达AR和GCDFP15；KI67通常＞10%，约25%可见P53突变型表达。
分子标记：
细胞遗传学：1q 获得和16q缺失
鉴别诊断：

高级别DCIS: 无胞浆内空泡、黏液或印戒细胞样特征，E-cadherin阳性；

大汗腺型DCIS: 倾向于小叶累及，E-cadherin阳性。

预后：
多形性LCIS常伴有浸润性癌，具有侵袭性的临床进程，但无相关浸润性癌的多形性LCIS其自然病程尚不清楚；多形性LCIS常多灶和广泛发生，保乳手术需要确保阴性的切缘，孤立性的多形性LCIS罕见复发和进展。
治疗：
手术完整切除并保证阴性切缘。
参考文献：

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