疾病名称：
高级别B细胞淋巴瘤，非特指
英文名称：
High Grade B-Cell Lymphoma, NOS
概述：
2017年版WHO去除了实体“特征介于BL和DLBCL之间的不可分类B细胞淋巴瘤“，代之以新增加的两个实体：高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2或BCL-6基因易位和高级别B细胞淋巴瘤-非特指。后者在形态学、免疫学及遗传学上常介于DLBCL和BL之间（部分“特征介于BL和DLBCL之间的不可分类B细胞淋巴瘤“病例）或表现为淋巴母细胞样高侵袭性特征，但不存在MYC和BCL-2或MYC和BCL-6基因的合并易位。典型的DLBCL（伴或不伴单独MYC易位）不属此类。
诊断要点：
1. 主要见于老年。淋巴结肿大或结外包块，就诊时常已是晚期。
2. 肿瘤细胞弥漫生长，中等或较大，形态较单一，可见“星空”现象，无间质反应或纤维化；形态特征介于DLBCL和BL之间，但有些病例可能更类似BL或淋巴母细胞样形态，而另一些病例则细胞大小形态表现得不那么均一。
3. 免疫表型不定，表达全B抗原（CD20、PAX5、CD79a），Bcl-6+，CD10+/-，Bcl-2+/-，MUM1-/+，分裂指数80-100%。TdT-，CD34-，cyclin D1-。
4. 细胞或分子（FISH）遗传学：可有MYC易位（非Ig-MYC多见）, 或MYC易位合并BCL-2扩增，或BCL-2易位合并MYC扩增，但没有MYC和BCL-2 或MYC和BCL-6的合并易位；也可以有别的染色体异常。
5. Ig基因克隆性重排。
图片：
56男性，脊椎旁肿块。高级别B细胞淋巴瘤，非特指。H&E
H&E
CD20
CD3
CD10
Bcl-2
Ki67
鉴别诊断：
1.高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2或BCL-6基因易位：形态和免疫学可与高级别B细胞淋巴瘤-非特指相似，但有MYC和BCL-2或MYC和BCL-6的合并易位。
2.淋巴母细胞淋巴瘤：肿瘤细胞中等大小，较均一，但核不成熟，核仁不明显，胞浆少，“星空”现象也不突出。B-LBL一般不表达或弱表达CD20，但表达CD79a、PAX5、CD19；T-LBL表达胞浆CD3及T相关抗原。TdT+，CD34+。可以有MYC易位或有MYC和BCL-2合并易位。
3.弥漫大B 淋巴细胞瘤：细胞大，形态大小相对不均一，类似中心母细胞或免疫母细胞，分裂指数一般<90%。可以有BCL-2或BCL-6易位，少数病例有MYC易位（但没有MYC和BCL-2或MYC和BCL-6的合并易位；如有，则应归类为高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2或BCL-6基因易位）。
4.Burkitt淋巴瘤：细胞中等大小，形态一致，胞质噬碱性，细胞之间紧密接触常导致胞质形成方块倾向， “星空”现象突出。免疫表型：CD20+，CD10+，Bcl-6+，Bcl2-，Ki67100%。遗传学：单一Ig-MYC易位。
2.淋巴母细胞淋巴瘤：肿瘤细胞中等大小，较均一，但核不成熟，核仁不明显，胞浆少，“星空”现象也不突出。B-LBL一般不表达或弱表达CD20，但表达CD79a、PAX5、CD19；T-LBL表达胞浆CD3及T相关抗原。TdT+，CD34+。可以有MYC易位或有MYC和BCL-2合并易位。
3.弥漫大B 淋巴细胞瘤：细胞大，形态大小相对不均一，类似中心母细胞或免疫母细胞，分裂指数一般<90%。可以有BCL-2或BCL-6易位，少数病例有MYC易位（但没有MYC和BCL-2或MYC和BCL-6的合并易位；如有，则应归类为高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2或BCL-6基因易位）。
4.Burkitt淋巴瘤：细胞中等大小，形态一致，胞质噬碱性，细胞之间紧密接触常导致胞质形成方块倾向， “星空”现象突出。免疫表型：CD20+，CD10+，Bcl-6+，Bcl2-，Ki67100%。遗传学：单一Ig-MYC易位。
5.母细胞亚型套细胞淋巴瘤：细胞形态大小一致，可出现“星空”现象，核分裂多见，但表达CD5和cyclin D1。少数有继发MYC基因易位，同时有CCND1/IgH易位。
预后：
预后不好，但不如“双打击”B细胞淋巴瘤那样差。