疾病名称:
软组织磷酸盐尿性间叶性肿瘤
英文名称:
Phosphaturic mesenchymal tumor
概述:
软组织及骨的间充质肿瘤,以肿瘤介导骨软化为特征
发病部位:
四肢,以大腿和足多见,鼻窦等软组织和骨
诊断要点:

1.常见于中年,偶可见于婴幼儿;
2.以四肢、鼻窦等部位的软组织及骨多见,一般体积较小,常包含脂肪,部分病例显著钙化;
3.肿瘤细胞梭形及星状,疏松状排列,可产生特征性的“污浊”或絮状基质,常伴有钙化;
4.间质血管丰富,可呈血管外皮瘤样,由分化良好的分支毛细血管构成,有时呈海绵状血管瘤样;
5.常见破骨细胞样巨细胞。



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免疫组织化学染色:
FGF-23阳性,缺乏其他细胞特异性分化抗原。
鉴别诊断:

血管瘤

孤立性纤维性肿瘤:缺乏特征性的钙化基质。

软组织软骨瘤:缺乏梭形细胞和脂肪成分