疾病名称:
乳腺孤立性纤维性肿瘤
作者:
刘正智 赵明
英文名称:
Breast Solitary Fibrous Tumor/Hemangiopericytoma)
同义词(或曾用名):
血管外皮瘤
概述:
乳腺孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤非常罕见,疾病可能是肌纤维母细胞瘤的变异型。
发病部位:
乳腺
诊断要点:

1. 肿瘤为圆形、界限清楚,大小悬殊,直径1~20cm,可见出血囊性变,坏死少见;

2. 形态学与其他部位的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤类似;

3. 多数病例兼具血管外皮瘤及孤立性纤维性肿瘤两种形态学特征,少数以一种类型为主;

4. 血管外皮瘤区由丰富的裂隙样、鹿角状血管网及其周围紧密排列的圆形、卵圆形或短梭形细胞构成;

5. 孤立性纤维性肿瘤区细胞密度不均匀,富于细胞区内的透明变胶原纤维束较少,细胞密集。细胞稀疏区内有丰富的粗细不等、形状不一的绳状胶原纤维,细胞于胶原束之间稀疏排列,常呈席纹状、条索状、鱼骨状和(或)波浪状;

6. 细胞长梭形、短梭形或卵圆形细胞,形态温和,胞质少或不清,核染色均匀,核分裂像少;

7. 肿瘤长径>5cm,细胞丰富,异型,核分裂>4/10HPF,灶性出血、坏死时提示为恶性;当核分裂在1~3/10HPF时,提示具有低度恶性潜能。

图片:

肿瘤边界清楚,包膜完整


梭形细胞束状或片状排列,常见血管壁的玻璃样变性


明显的血管外皮瘤样结构


表达bcl2


表达CD34


核表达STAT6

免疫组织化学染色:
CD34弥漫强阳性,但有些病例为局灶性阳性;vimentin、STAT6阳性,Bcl2和CD99大多阳性;局灶可表达SMA和EMA,S-100蛋白、CK和Desmin几乎均为阴性。
分子标记:
NAB2-STAT6融合
鉴别诊断:

梭形细胞化生性癌

1. 多数化生性癌可见到上皮分化的特征;

2. 如果发现有导管原位癌,更支持化生性癌的诊断;

3. 免疫组织化学染色上皮标记阳性支持化生性癌。

预后:
多数孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤预后良好,部分病例具有恶性潜能。
参考文献:
Magro G. Differential Diagnosis of Benign Spindle Cell Lesions. Surg Pathol Clin. 2018;11(1):91-121.