血管肉瘤

疾病名称：

血管肉瘤

作者：

赵明刘正智

英文名称：

Angiosarcoma

同义词（或曾用名）：

淋巴管肉瘤，血管肉瘤，恶性血管内皮瘤

在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CD146、Fascin、FKBP12、FLI-1、PGP9.5、vegfr2、ERG、Vimentin

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

FVIII、FVIIIRAg、Thrombomodulin、CD31、CD34、Nestin、WT-1

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

Alpha-1-antichymotrypsin、Cathepsin-K、CK1、Laminin、lysozyme、ULEX - 1、GFAP、Podoplanin

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

P16、P-4EBP1、p-AKT、p-mTOR、VEGF、Clusterin、CD117

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

actin-HHF-35、CK-PAN、Collagen IV、GLUT1、KBA62、mdm2、P53、CEA-P、CD30、CD43、CD68、CD8、CK18、EpCAM、SMA

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

AE1/AE3、Beta-catenin-nuclear、CAM 5.2、CD271、GATA3、Inhibin、NY-ESO-1、TAG72、UTF1、S100

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

ALK1、CD20、CDK4、ER、HCAD、Hep-Par1、melan-A、Mesothelin、MITF、MYC、OCT4、P63、PNL2、PRP、PSMA、SNF5、Tyrosinase、HHV8、STAT6、TLE1、CD15、CD163、CD19、CD21、CD3、CD45、CD5、CD56、CD79a、CD99、CgA、CK19、CK20、CK5/6、CK7、Desmin、DOG1、E-cadherin、HMB45、Myogenin、PAX5、SALL4、SOX10、Synaptophysin、TDT

概述：

软组织血管肉瘤是一种恶性肿瘤，肿瘤细胞在一定程度上具有正常内皮细胞的形态和功能特点。

发病部位：

罕见，多位于下肢深层肌肉内；

诊断要点：

1.罕见，多位于下肢深层肌肉内；

2.多结节性出血性肿物，细胞形态从梭形至上皮样不等；

3.上皮样区由大圆形细胞构成，细胞核分级相对高，细胞排列成片、小巢、条索或原始血管结构。

4.肿瘤性血管形态不规则，通过血窦结构互相连通，并破坏浸润周围组织，有些区域血管的肿瘤性内皮细胞过多，形成出芽、突起或乳头；

5.肿瘤细胞异型性明显，恶性程度高，核分裂象易见，瘤组织具有显著侵袭性；

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