疾病名称：
深部软组织平滑肌瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Leiomyoma of deep soft tissue
概述：
深部软组织平滑肌瘤是一种发生与深部软组织的平滑肌瘤，比较少见。
发病部位：
主要发生于中年人；有两种类型：一种为躯体深部软组织平滑肌瘤，另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤；
诊断要点：

1、主要发生于中年人；有两种类型：一种为躯体深部软组织平滑肌瘤，另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤；

2、界限清楚，平均直径7.7cm；

3、瘤细胞类似成熟的平滑肌细胞，部分区域肿瘤排列丰富密集，部分疏松水肿，肿瘤细胞梭形，呈编织束状排列；

4、瘤细胞形态温和，含有丰富、嗜伊红色的胞质，核两端平钝或呈雪茄样，核末端常见核旁空泡，核无异型性，核分裂象罕见（<1/50HPF），女性腹膜后病变核分裂象可达5/50HPF；

5、部分病例内可见变性或退行性变，如纤维化、玻璃样变、钙化和黏液变；但不见凝固性坏死；

6、如有明显脂肪改变则应称为肌脂肪瘤；

7、局灶退性变和非典型性的意义尚不明确，应仔细寻找分裂像并进一步取材。


图片：

位于深部软组织的平滑肌瘤，瘤细胞交错束状排列，胞浆强嗜酸性，核无异型性


表达SMA


表达desmin


Ki67增殖指数低

免疫组织化学染色：
a-SMA、MSA、Desmin、h-caldesmon（+），S100（-），ER、PR（+）；
分子标记：
无
鉴别诊断：

1、神经鞘瘤：有Antoni A和Antoni B结构，常出血、囊性变；瘤细胞S100（+）；

2、纤维瘤病：边界不清，侵袭性生长；瘤细胞β-catenin（+）；

3、炎性肌纤维母细胞性肿瘤：属中间性肿瘤，轻度异型的梭形瘤细胞呈编织状排列，背景见大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润；ALK（+），SMA灶性（+）；

4、胃肠外胃肠间质瘤：较少见，瘤细胞呈梭形，排列的形态复杂多样；CD117、CD34、DOG-1（+）。

预后：
完全切除可治愈，可局部复发，但无进展和转移。
治疗：
手术切除。
参考文献：

1.Miettinen M: Smooth muscle tumors of soft tissue and non-uterine viscera: biology and prognosis. Mod Pathol. 27 Suppl 1:S17-29, 2014

2.Miettinen M et al: Evaluation of biological potential of smooth muscle tumours. Histopathology. 48(1):97-105, 2006

3.Hornick JL et al: Criteria for malignancy in nonvisceral smooth muscle tumors. Ann Diagn Pathol. 7(1):60-6, 2003

4.Weiss SW: Smooth muscle tumors of soft tissue. Adv Anat Pathol. 9(6):351-9, 2002

5.Billings SD et al: Do leiomyomas of deep soft tissue exist? An analysis of highly differentiated smooth muscle tumors of deep soft tissue supporting two distinct subtypes. Am J Surg Pathol. 25(9):1134-42, 2001