疾病名称:
乳腺肌样错构瘤
作者:
吕淑华 刘正智
英文名称:
Breast Myoid Harmatoma
同义词(或曾用名):
乳腺错构瘤
概述:
少见的良性病变,以错构瘤间质中出现平滑肌分化或肌样改变为特征。
发病部位:
乳腺
诊断要点:

1. 肿瘤呈圆形、椭圆形或分叶状,常有一薄层完整的纤维包膜,切面灰白,纤维样,质硬、韧,少数病例可见大小不等的囊腔,内含棕黄色液体;

2. 组织学上由导管、小叶及间质等成分不同比例混合组成;

3. 间质主要由平滑肌或肌纤维母细胞分化的肌样细胞组成,肌样细胞常常呈束状交叉或平行排列,形成平滑肌瘤样区域,散在分布于纤维间质之中;肌样细胞也可弥漫成片,其间夹杂少量脂肪和纤维组织;

4. 肌样细胞胞质强嗜酸性或淡染,核呈细长梭形或雪茄样;肌样细胞偶尔可呈上皮样分化,形成浸润性小叶癌样形态;

5. 病变区域可见近似正常的乳腺导管、小叶结构和成熟脂肪组织;

6. 间质偶可出现假血管瘤样增生或黏液样变性;

7. 细胞无明显异型性,无或很少核分裂像,个别病例间质中含大量异型细胞;

8. 上皮可呈普通型导管上皮增生、大汗腺化生、乳头状增生;

9. 部分区域可出现硬化性乳腺病、囊性变等形态。

免疫组织化学染色:
肌样细胞常强表达vimentin、SMA和MSA;不同程度表达desmin和calponin;少数病例表达S-100和p63等肌上皮标记物。
鉴别诊断:

1.纤维腺瘤:纤维腺瘤具有特征性的管周或管内生长方式,肿瘤内部较少出现正常的乳腺小叶,一般没有明显的肌样成分和脂肪组织。

2.腺病瘤:腺病瘤影像学及大体形态上均缺乏明显的肿块,没有包膜,病变中缺乏肌样成分和脂肪组织。

3.叶状肿瘤

1). 绝大多数分叶状肿瘤具有分叶状结构,梭形细胞分布存在一定的规律性,邻近导管周围细胞密度较高;

2). 叶状肿瘤梭形细胞为纤维细胞而非平滑肌细胞;

3). 叶状肿瘤梭形细胞常有不同程度的异型性及多少不等的核分裂像。

4.平滑肌瘤:完全由平滑肌成分构成,肿瘤内很少乳腺导管和小叶结构。

5.肌纤维母细胞瘤:由束状排列的肌纤维母细胞和宽大的玻璃样变胶原组成,病变中缺乏乳腺导管和小叶结构。