疾病名称：
单相上皮型滑膜肉瘤
作者：
刘正智 夏成青
英文名称：
Monophasic epithelial synovial sarcoma
同义词（或曾用名）：
腱鞘滑膜肉瘤，滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞性肉瘤
概述：
滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。
发病部位：
多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
诊断要点：
1. 多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
2. 肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变；
3. 主要由上皮样瘤细胞构成,排列成腺样或不规则的裂隙,裂隙内可含黏液或浆液；腺体被覆上皮为高柱状、立方形或扁平型,有些向腔内呈乳头状；
4. 上皮细胞内可有黏液空泡,可伴鳞状上皮化生,甚至可见角化珠。
5. 细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4融合。
图片：
上皮样滑膜肉瘤，由腺样结构和少量梭形细胞间质构成。
腺样结构被覆上皮型细胞。
单相上皮型滑膜肉瘤，肿瘤完全由不规则的腺样上皮性结构组成
瘤细胞弥漫强表达TLE-1
SS18融合分离探针示肿瘤细胞核内红色和绿色荧光信号分离，提示存在SS18基因重排/断裂
免疫组织化学染色：
上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性；间叶性标志物抗体:VIM阳性；不同程度表达TLE-1、CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；CD34、desmin多不表达；上皮性成分偶可表达TTF1和P63等；
分子标记：
SYT-SSX1\2\4融合
鉴别诊断：
1.转移性腺癌：滑膜肉瘤腺样结构无典型的基膜,且与周围梭形细胞有过渡,梭形细胞有异型,免疫表型转移性腺癌CK阳性、VIM阴性;
2.无色素性恶性黑色素瘤：异型性明显,核仁大,明显嗜酸性,肿瘤组织常与皮肤有关,免疫表型S-100、HMB45、MelanA阳性,CK、EMA等阴性.
参考文献：
Ann Diagn Pathol. 2014 Dec;18(6):369-80. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2014.09.002. Epub 2014 Oct 13.