疾病名称：
高分化型滑膜肉瘤
作者：
刘正智 夏成青
英文名称：
Well differentiated synovial sarcoma
同义词（或曾用名）：
腱鞘滑膜肉瘤，滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞性肉瘤
概述：
滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。
发病部位：
多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
诊断要点：
1、多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性；多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多；
2、肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变；
3、双向分化明显,上皮样瘤细胞和梭形瘤细胞分化均较成熟；
4、梭形细胞呈长梭形,似成纤维细胞,排列成束状、旋涡状或编织状、血管外皮瘤样结构排列；
5、上皮样瘤细胞多为扁平的内皮细胞样,衬于裂隙的表面,可排列成腺样、管状、梁索状；
6、两种细胞之间可见过渡和移行,未见典型基膜。
7、免疫组织化学染色：上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性；间叶性标志物抗体:VIM阳性；不同程度表达CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；CD34、desmin多不表达；
8、细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4融合。
图片：
双相型滑膜肉瘤，肿瘤由散在的不规则腺样结构和致密的梭形细胞组成，两者相互过渡和移行
双相型高分化滑膜肉瘤，上皮样成分呈实性巢状排列可见局灶的钙化，间叶样成分呈致密的梭形排列，两者具有相似的核形态以及染色体特征
免疫组织化学染色：
上皮性标志物抗体:CK、EMA、CK7、CK8、CK14、CK18、CK19阳性；间叶性标志物抗体:VIM阳性；不同程度表达CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA；上皮细胞和间叶性细胞表达TFE-1；CD34、desmin多不表达；
分子标记：
SYT-SSX1\2\4融合
鉴别诊断：
肉瘤样癌：癌性成分和肉瘤样成分均具有明显的异型性和多形性，而滑膜肉瘤的瘤细胞多形性较轻微，具有相似的胞浆和染色质纹理，互相逐渐过渡和移行。
参考文献：